一、病史回顾
患者女，36岁，既往体健，今年于我院健康体检时，超声发现肝右叶见大小约110×150mm囊实性肿块，呈分叶状，边缘清晰光整，实性部分探及丰富血流信号，以静脉血流为主，动脉频谱为低阻，另于肝右后叶扫及大小约13×11mm及12×12mm的稍高回声，边界清晰光整，内呈细小蜂窝状，肝左叶扫及大小12×11mm稍高回声，边界清晰光整，未见明显彩色血流信号。超声提示：肝内多发囊实性占位，考虑肝恶性肿瘤。
二、超声图像
图 1.灰阶超声示肝右叶囊实性肿块
图 2：肿块周边见较丰富彩色血流信号
图3:肿块内探及动脉血流频谱
三、入院后相关检验结果及手术病理
患者入院后，进行进一步检查，我院抽血检查提示，乙肝五项：未见异常。肿瘤四项（AFP、CEA、CA199、CA125）：未见异常。丙肝抗体定量：阴性。胃肠镜检查：阴性。胸部CT：阴性。上腹部CT平扫+增强：肝右叶占位，考虑原发性肝癌伴肝内转移。完善相关检查及评估后，无手术禁忌，全麻下行“右半肝切除术+胆囊切除术+肝左内叶转移瘤切除术”，术中探查肿瘤位于肝右外叶，大小约15×12cm,边界不清楚，质韧，胆囊邻近肿瘤，大小约6×4×3cm,肝左内叶见2处可疑转移灶。
图4：术后大体标本示表面不光整的巨大包块
图5：切开肿块后，内部可见小囊样表现
术后标本送病理检查。病理结果：免疫组织化学染色结果提示Hepatocyte(-),CK18(+),CK19(+),CD56(+),CgA(+)、Syn(+)、NSE(+)。组织学图像结合免疫组化结果符合神经内分泌癌（G3）。
图6：肿瘤组织病理结果（HE 染色，×20）癌细胞排列成腺状及条索状
图 7：肿瘤组织免疫组化结果NSE 阳性
图8：肿瘤组织免疫组化结果SYN 阳性
四、相关知识点复习
神经内分泌肿瘤的发生部位多见于胃肠道、胰腺及支气管肺组织，肝脏来源临床较为少见，研究显示发生于肝脏者多为其他器官转移，原发性肝脏神经内分泌癌极为罕见。该病女性患者较多见，多数患者早期无明显临床症状和体征，而大多数患者无肝炎或肝硬化等肝脏基础疾病。目前该病检诊主要通过影像诊断，确诊需依靠病理。
五、超声声像图特殊表现
超声声像图多表现为以下几个方面，肝右叶较多见，多单发，呈稍高回声占位，少数表现为囊实混合性，内见多个不规则无回声呈蜂窝状，可能与肿瘤内部的出血坏死相关，整体形态较规则，一般呈圆形或者椭圆形，无明显包膜，部分有较厚包膜，边界清晰。部分肿块表现为分叶状，有完整较厚的包膜回声，内部呈囊实性，实性区为高回声，其上可探及较丰富的动静脉血流信号，小病灶呈均匀稍高回声，与血管瘤难以鉴别。
六、临床诊断
肝脏神经内分泌癌非常罕见且缺乏特异性临床症状，早期很难发现，临床诊断必须满足：（1）病理诊断证实是神经内分泌肿瘤；（2）无肝外原发病灶。出现以下情况应高度重视：（1）无肝脏基础疾病；（2）肿瘤标记物AFP、CEA、CA199等正常或者升高不明显；（3）影像学检查CT、MRI对肝癌或者胆管癌等难以作出判断；（4）免疫标志物Cg A、NSE、SYN等阳性；（5）局限于肝脏内。
七、治疗方法
肝脏神经内分泌癌的治疗没有标准，目前，手术是首选治疗方法，尤其适用于单个病灶或者肿块局限于一个肝段、肝叶，能够显著提高患者生存率。
八、诊断体会
1、患者为年轻女性，自诉体健，无临床症状，超声提示肝内占位，根据异常 声像图表现应该警惕恶性病变可能。
2、由于肝脏神经内分泌癌无明显临床症状的特点，其诊断具有较大的临床意义。超声检查方法虽然不能确诊，但可早期提示，对于患者的预后有着重要意义。
