桥小脑角区髓母细胞瘤

病史：患者，女，38岁，因头痛恶心入院。

本例为误诊病例，重点探讨面对典型病例不典型部位的诊断方法。临床中经常看到典型病例不典型表现及不典型部位，那么面对此类病例，如何拓展思维提高诊断正确率是需要思考的问题。

本例分析思路如下：

1.临床病史：未提示左耳听力改变，听神经瘤概率减低。

2.年龄：本例为青年女性，髓母细胞瘤概率减低，脑膜瘤、听神经瘤、室管膜瘤可能。

3.部位：病灶位于桥小脑角区，内听道未见增宽，听神经走行、形态未见异常，可以除外听神经瘤。脑膜瘤可位于桥小脑角区，本例不能除外。室管膜瘤多位于室管膜下，可以生长在桥小脑角区，概率稍低。

髓母细胞瘤多起源于小脑蚓部，向前呈充填第四脑室改变，桥小脑角区偏少，概率减低。

4.形态：病灶呈不规则形，边界清晰，临床可见水肿信号。病灶虽似呈宽基底临近桥小脑角区，仔细看与临近脑组织之间见脑脊液信号如图中所示白色箭头。

5.增强：听神经瘤呈明显强化，且囊变多见。脑膜瘤信号均匀，多明显强化，本例概率减低。室管膜瘤中等以上强化，多发小囊变影无强化。髓母细胞瘤中等以上强化，信号偏于均匀，可以有囊变。

6.DWI：脑膜瘤及髓母细胞瘤因细胞致密，弥散多轻度受限，DWI呈稍高信号，ADC呈稍低信号，本例符合。听神经瘤及室管膜瘤弥散不受限，本例可以排除。

术后病理：髓母细胞瘤

误诊原因探讨：分析思路中红字为常态影诊思维，之所以误诊，究其原因有二，一年龄误导，二病变形态、DWI与脑膜瘤难以分辨。

1.髓母细胞瘤在20-40岁为第二发病高峰，此例符合。因不熟悉此年龄特征误诊。

2.病变形态形似宽基底，仔细看与脑组织之间有脑脊液信号如图白色箭头。此征象除了提示脑外肿瘤可能，还有一种可能是病灶起自小脑，向下向前挤压桥小脑角区脑脊液所致。脑内脑外鉴别不清误诊。

3.DWI二者难以分辨，因细胞致密，均可以呈稍高信号。无法区分。

4.增强有鉴别意义，脑膜瘤强化还是比髓母细胞瘤明显，且更均匀。本例中可见小囊变低强化影。对于典型脑膜瘤强化特征不熟悉误诊。

知识要点

1.肿瘤的边缘

脑外肿瘤往往表现为边界清晰，周边脑组织的水肿不严重，但能见到环绕在肿瘤周边的脑脊液（不要当成是瘤周水肿）

2.肿瘤的临近骨质

脑内肿瘤多不临近颅骨的内板，不会对颅骨产生侵袭破坏。

脑外肿瘤多临近颅骨的内板，可以引起颅骨的压迫、吸收，甚至破坏、穿透板障。

3.肿瘤导致脑灰白质和邻近蛛网膜下腔的改变

脑内肿瘤使脑组织肿胀、脑灰白质向外移位，相对应区域蛛网膜下腔变窄变小。

脑外肿瘤使脑组织向对侧移位，周边有灰白质质环绕并向里凹陷（灰白质界面位移征），相对应区域蛛网膜下腔扩大。

4.肿瘤最大径线和肿瘤形态

脑内肿瘤的肿瘤最大径线和肿瘤中心多位于脑实质内，肿瘤形态呈“O”形。

脑外肿瘤的肿瘤最大径线和肿瘤中心位于脑轮廓外，肿瘤形态成“D”形

5.肿瘤的血供

脑内肿瘤的血供多无固定血管供血，多容易形成中心的液化、坏死，信号有明显异常改变。

脑外肿瘤的血供多由临近的动静脉供血，血供丰富，中心无液化、坏死，信号多均匀。

知识点巩固

髓母细胞瘤

 临床表现

儿童后颅窝最常见原发肿瘤，5-15岁为第一发病高峰，20-40岁为第二发病高峰。肿瘤具有侵袭性。容易发生脑脊液肿瘤播散。

病理表现

肿瘤细胞致密，胞核浓染呈圆形或卵圆形，有丝分裂活跃，肿瘤细胞核围绕神经元纤维突起呈放射状排列，形成Homer-Wright玫瑰花环，很少坏死。

影像特点

临床几乎都发病于小脑，75%以上位于小脑上蚓部。儿童多位于中线，成人多偏于一侧。MRI影响呈小脑半球中线或偏中线实性占位，边界清楚。增强中等以上强化，DWI弥散受限呈高信号。

鉴别诊断

➤ 脑膜瘤

最常见肿瘤，源于蛛网膜帽状细胞，WHO I级。好发于40-60岁。免疫组化EMA及S-100阳性。大脑凸面及矢状窦最常见。MRI呈实性占位，宽基底贴于硬脑膜，可见脑膜尾征，增强明显强化，DWI弥散受限呈高信号，信号均匀。

➤ 听神经瘤

颅内神经鞘瘤最常见，分为AntoniA型与B型。好发于30-60岁女性，可为双侧，临床病史听力下降、耳鸣、头痛等。MRI特征明显，位于桥小脑角区，可见内听道增宽，呈实性多见囊变坏死，呈冰淇淋征，增强明显强化，DWI弥散不受限。

➤ 室管膜瘤

幕下多见于第四脑室内儿童及青年人，肿物边界清楚，可有分叶，因多坏死、囊变、出血及钙化，信号明显不均，增强呈轻中度强化，且有塑形性生长特点。

病例小结本例主要讲述桥小脑角区占位病变的鉴别分析方法，重点讲解了髓母细胞瘤的临床表现、病理特征及影像特点，尤其是对第二发病高峰年龄及发病于少见部位桥小脑角区的知识点的掌握，为临床工作提供了影像诊断及鉴别诊断方法。