超声典型病例:羊膜带综合征

作者 / 李莉

单位 / 简阳市人民医院超声科

羊膜带综合征亦称羊膜带破裂并发症,是由于羊膜带缠绕或粘连胎体某一部分引起胎儿变形畸形或肢体截断的一组复合畸形,也有人称为羊膜变形、粘连、肢体残缺复合畸形(ADAM)。

患者女,32 岁,G1P0,孕 12 周外院 NT 检查时疑胎儿脐膨出,观察 4 周后来我院进一步检查。

超声检查发现胎儿颅骨光环连续完整,双顶径、头围、股骨长等参数符合孕 16 周,胎心率和胎盘厚度正常,胎儿脊柱部分切面可见。羊水量正常,但羊膜腔内见杂乱的羊膜带状稍强回声漂浮(图 1),并粘附于胎儿,胎儿姿势较固定,四肢活动受限,双足呈 「内翻」姿势,腹壁区域见范围约 4.7×2.9 cm 杂乱混合回声,可见部分肠管漂浮于羊水中(图 2 - 图 4)。基于超声表现,考虑为羊膜带综合征。

图 1 羊膜腔内可见多条杂乱带样回声

图 2 胎儿腹部区域可见混合回声包块,考虑为腹裂并内脏外翻

图 3 足内翻

图 4 三维超声显示腹裂和足内翻

引产后图片:

图示为产后大体标本,显示腹裂内脏外翻、羊膜带、唇裂、足内翻

病例讨论

羊膜带综合征的常见超声表现:

羊水中可见漂浮的带状回声,并粘附于胎儿。羊膜带粘连处的胎儿身体部分可出现畸形,胎儿头部、躯干、肢体可单独受累或者合并受累,其特征主要为多发性、不对称性、不规则畸形。

头颅畸形以无脑畸形、脑膨出较常见;

躯干畸形主要为腹壁皮肤缺损,肝脏、脾脏、胃、肠管、膀胱等脏器和心脏均外翻在少量的羊水中,脊柱呈「V」形向腹侧屈曲;

肢体畸形可见肢体环状缩窄和截断、并指(趾)及足内翻畸形;

颜面部畸形常表现为不规则、非常见部位的唇腭裂、鼻发育异常。

严重畸形者预后差。畸形不严重者,可行胎儿镜松解肢体羊膜束带,松解后的肢体可回复正常。

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