左侧脑室巨大恶性混合型生殖细胞肿瘤1例

患者10岁男性，因“头痛、呕吐2月，意识障碍10天”入院。否认多饮多尿。入院查体：昏睡，生命征平稳，肢体不自主活动，性早熟，24小时尿量正常范围。肿瘤标志物检查未见异常。

CT见肿瘤位于左侧脑室，中线偏右，等高密度，有少量囊内液平，结合近期症状明显加重，可能瘤内有少量出血。

磁共振平扫T1见等信号

磁共振平扫T2相等高信号，中线右偏，脑室偏大，脑室毗邻白质有渗出

磁共振增强轴位上见肿瘤位于左侧脑室，直径7-8cm，不均匀强化为主，瘤体不规则，中线右偏。

磁共振增强冠状位上见肿瘤位于左侧脑室，不均匀强化为主，瘤体不规则，中线右偏。

磁共振增强矢状位上见肿瘤位于左侧脑室，瘤体不规则，瘤体下方包裹大脑中动脉，中线右偏。

术前CTA评估，见肿瘤下方包裹大脑中动脉，内侧方毗邻大脑前动脉。

术前评估考虑肿瘤与大脑中动脉及大脑前动脉关系密切，局部包裹。手术采用左侧翼点入路，左侧靠近侧裂处造瘘，以便术中早期发现重要血管。

肿瘤质地坚韧无比，瘤内有多支粗大供血动脉，血供丰富

瘤脑界面尚清楚。边分离肿瘤界面，边分块切除以缩小肿瘤体积

根据术前评估，肿瘤体积部分缩小后，探查下方肿瘤与大脑中动脉关系，见肿瘤包裹局部大脑中动脉，无蛛网膜界面，锐性分离解剖大脑中脉以便保护之。

明确血管与肿瘤关系后，考虑肿瘤质地坚韧异常，用单极微电切分块切除肿瘤，注意，务必在瘤内切除缩小体积，不能用电切在瘤脑界面间切除以免损伤重要组织结构。

边缩小肿瘤体积，边瘤脑界面分离

最终全切除肿瘤，重要血管如大脑中动脉，保护完好

严密止血后，贴敷薄层速即纱

术后CT复查提示肿瘤全切，瘤腔内无出血，脑积水明显改善。

术后24小时磁共振复查，肿瘤切除完全，未见术区肿胀、出血

磁共振弥散未见术区脑组织缺血梗死

术后24小时磁共振复查，肿瘤切除完全，未见术区肿胀、出血，无脑积水。

磁共振增强可见肿瘤全切，大脑中动脉保护完好

术后24小时磁共振复查，肿瘤切除完全，未见术区肿胀、出血

术后24小时磁共振复查，肿瘤切除完全，未见术区肿胀、出血

术后常规病理提示为：恶性混合型生殖细胞肿瘤。提示长期愈后不佳。

世界卫生组织（ＷＨＯ）２０１６年将中枢神经系统生殖细胞肿瘤按病理类型分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤，后者又可分为畸胎瘤、内胚窦瘤、胚胎癌、绒癌和混合性生殖细胞肿瘤，其中混合性生殖细胞肿瘤是含有２种及以上不同病理类型成分的肿瘤。

混合性生殖细胞肿瘤内所含肿瘤成分不同，影像学上会有不同的表现。有文献指出：混合性生殖细胞肿瘤的磁共振往往都可见较明显增强，且恶性程度愈高，肿瘤强化就愈明显；畸胎瘤成分常因其内的不同组织成分增殖速度不同，且多有囊变，形成不规则形状，可呈结节或分叶状，肿瘤周边呈泡状突出，结合ＣＴ的钙化灶及ＭＲＩ中的脂质成分，可确定畸胎瘤的存在；不含畸胎瘤成分的混合性生殖细胞肿瘤形状多呈圆形或者类圆形，边缘稍有毛糙，且增强明显，信号相对均匀，胚胎性癌和绒癌成分常伴出血。

治疗上外科手术切除肿瘤对混合性生殖细胞肿瘤的作用是肯定的，但是也有学者认为混合性生殖细胞肿瘤多发生在中线结构，手术的风险比较高，而不建议积极手术。但是该患者入院时已经意识障碍，病情危重，手术抢救为首选方案。          由于混合性生殖细胞肿瘤的成分比较复杂，有时可能会由于取材不足，致使通过活检得出的诊断并不能充分反映肿瘤的病理学成分。通过外科切除病变可以快速的缓解颅内压及肿瘤的压迫，为下一步的放疗、化疗及组织学的诊断提供了保证。

有文献指出该类肿瘤生存率的显著提高与广泛的肿瘤切除正相关。然而对于混合性生殖细胞肿瘤即使是手术全切除病变，没有相应的辅助治疗，也不能获得理想的效果，进一步的治疗是必须的。目前，国际上有不少治疗中心将混合性生殖细胞肿瘤的放疗作为常规治疗措施，化疗也是辅助治疗的重要手段之一。