【广西群读片系列】第12期 此“炎”非彼“炎”—— 一例ANCA相关性血管炎
病例资料
微信群讨论精要
李双喜
双肺多发结节，大小不等，较小结节，可见点晕征。
点晕征疾病谱：1.肿瘤：血管本身肿瘤，血管肉瘤，上皮样血管内皮瘤，血管内淋巴瘤。转移瘤，消化道生殖道转移，关注绒癌，恶黑，及结肠癌。2.感染：真菌，荚膜组织包浆菌，病毒，疱疹病毒。3.血管炎。4.寄生虫病。
G实验的意义大不大？能提示真菌么？
一切∮随缘
双肺多发大小不等结节，边缘清楚，近端血管与病灶相连，部分周围可见模糊晕征，支气管近端截断，远端从病灶出来，临床症状较长，有咯血(血管可能受侵)，另外白细胞稍增高，肿瘤标志物稍高，G实验高，综合考虑1:隐球菌；2：GPA；3:淋巴瘤。鉴别:转移瘤
平安是福
血管炎，鉴别隐球菌。滋养血管征，支气管血管束分布，里面有很多磨玻璃结节
金豆
两肺多发，形态单一，有晕，我考虑炎性病变，隐球可能，鉴别腺癌
小赵
女性，肺部多发结节，伴晕征，咳血，考虑血管炎。鉴别隐球。建议查ANCA，询问有无鸟类接触史。
go and see
患者中年女性，慢性起病，既往10年前有腰椎间盘突出病史，不排除患者长期使用激素史。此次主要症状表现为咳嗽、咳痰2月余。予抗哌拉西林舒巴坦、莫西沙星感染、止咳化痰等治疗后无效。
查体：神清，胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少许湿啰音。
生化检验：血常规：WBC 11.5×109/L↑, N76.8%↑, EOS 0.06×109/L,Hb 128 g/L；,G试验：150 pg/ml↑，尿常规：白细胞 25 cells/uL、尿蛋白 +-、潜血 2+。自身免疫：抗核抗体1：100、抗核抗体1：320、ANA颗粒型1：100、ANA颗粒型1：320均阳性，抗SM、抗SS-A、Ro-52、抗SS-B、抗ScL-70、抗Jo-1、CENP-B、抗双链DNA抗体、抗核小体抗体、组蛋白、核糖体P蛋白均阴性。
胸部CT：两肺可见多发随机分布较大结节，边缘有GGO的晕征。诊断首先考虑感染性疾病，考虑隐球菌性肺病可能性大，若抗干扰素抗体阳性，注意排除马尼。鉴别诊断：GPA(肉芽肿性血管炎)，患者自身抗体阳性，尿蛋白 +-、潜血 2+，不排除此病的可能，建议肺穿，隐球菌荚膜抗原检测进一步检查助诊。
THINKER
中年女性，病史2个月，不发热，排除社区肺炎，未见树芽，不支持TB，双肺多发结节、点晕，转移癌需鉴别。女性，尿潜血+，右主管壁增厚，首先考虑GPA，双肺结节、晕，左上结节支气管近端阻断，鉴别PC
总体考虑：GPA>PC>转移癌
采莲
感觉从病史看，中年女性，反复咳嗽咯血，尿潜血阳性，抗核抗体阳性。感觉就是像血管炎。影像双肺野多发结节影，大小不一，胸膜下分布为主，有的靠近中央，感觉还是像血管炎。
Shelia
双肺多发结节，以外围及胸膜下分布为主，形态单一 相似，有晕 ，有平直，也有收缩，部分结节没可见含气支气管，部分结节近端与血管相连，考虑炎性肉芽肿病变，隐球菌？鉴别血管炎
崇军
双肺多发结节，有晕，边缘有平直，也有收缩，较大结节内侧可见含气支气管进入后并闭塞，部分结节近端与血管相连，考虑炎性肉芽肿病变。检验WBC 、GM试验高，考虑为血管侵袭性曲球菌病？但尿隐血2+，但肾功能正常，血管炎待排
雪狐7305
青年女性，咯血，点晕征，左上肺肉芽肿样病灶，白细胞升高，有自身抗体阳性首先考虑GPA
如果涉及鉴别，鉴别血管肉瘤和转移瘤，心脏CT未见明确病灶，血管肉瘤可能性小
影子(LL)
左肺上叶结节，分叶毛刺，支气管截断，强化不明，有没有恶性可能，或许二元论？
安智轩
那么肿瘤标志物高怎么解释
李双喜
正常人血清NSE水平<12.5 U/mL。目前，NSE已作为小细胞肺癌重要标志物之一。
CYFRA21-1目前被认为是一种主要用于检测肺癌的肿瘤标记物，尤其对非小细胞肺癌的诊断具有重要价值。如果肺部存在不清晰的环形阴影，同时血清CYFRA21-1浓度>30ng/ml，原发性支气管肺癌的可能性非常高。CYFRA21-1的血清浓度水平高低与肿瘤临床分期正相关，也可作为肺癌手术和放化疗后追踪早期复发的有效指标。CYFRA21-1的血清高浓度水平提示疾病处于进展期和预后不良。质量成功的标志是CYFRA21-1的血清浓度迅速下降，反之则表示病灶未完全清除。血清水平下降后又升高，则提示疾病复发。但是，CYFRA21-1阴性也不能排除存在肺癌的可能。CYFRA21-1对各型肺癌诊断的敏感性依次为:鳞癌>腺癌>大细胞癌>小细胞癌。
平安是福
这个血管在结节内走行很自然
尘缘
在一些免疫性疾病或者感染都有可能肿瘤标志物高哦，而且这个也不是太高。特异性不大。没有治疗过程与检验指标，首先就考虑肺癌合并转移了。我现在的疑问是左上肺那个大的结节用血管炎能解释不？会不会真的是二元，左上是肺癌，其他是血管炎？
傅昌瑜
这里支气管进入结节很深
Shelia
淋巴瘤考虑吗？这个结节要支气管分布，淋巴瘤可以有晕
大雄
淋巴瘤一般没这么多晕，不太支持淋巴瘤
一切∮随缘
毛勤香
青年女性，点晕征，白细胞高，尿血，先考虑血管炎吧
大雄
G实验对隐球菌没意义
巫艳彬
隐球菌查荚膜抗原和GM
土娃
咯血，双肺多发大小不等结节、晕征，点晕征，间质旁肉芽肿，火焰样，自身抗体阳性，考虑GPA
范学军
双肺大小不等结节灶，周围明显晕征，呈血管走形，病人明显咯血，首先考虑血管炎。
傅昌瑜
右下肺结节内似有空洞
崇军
血管肉瘤太少见了
影子(LL):
左边绿色箭头，月牙铲？
go and see:
燕子:
有点晕征，血管相连，白细胞稍高，尿血，考虑血管炎，鉴别隐球菌，待排转移瘤。
长沟流月去无声:
巫艳彬:
G实验可以有假阳性
go and see:
气道也受累呢。
唐贞明:
尿常规复查了。非经期。妇科没有问题，复查尿常规时候询问过
李宇:
右房没问题
长沟流月去无声:
那估计不是绒癌，咯血尿血
答案揭晓
拓展讨论
长沟流月去无声:
尘缘:
长沟流月去无声:
尘缘:
长沟流月去无声:
只有这个没有其他提示，单纯血管炎就可以，RA和SLE的抗体这个人都阴性。最后补充：p和canca只是初筛，ELISA法才是确证，结合点晕、病理、尿血、嗜酸细胞不高、相关风湿病抗体阴性，结合临床症状无免疫色彩，所以才除外SLE、RA、GCGN，EGPA、GPA等可能性小，而偏向MPA或其他，预后不一定好。
自身免疫抗体解读
抗核抗体（ANA）阳性提示体内存在一种或多种自身抗体
抗Sm抗体是SLE高度特异性的血清学标记物
抗Ro（SS-A）抗体和/或抗La（SS-B）抗体阳性是诊断干燥综合征的血清学标准
抗Jo-1抗体属于抗氨基酰-tRNA合成酶抗体群，在皮肌炎（DM）或多发性肌炎（PM）患者中的阳性率约为25%-30%。
抗双链DNA（dsDNA）抗体该自身抗体对诊断SLE有较高的特异性（95%），是SLE分类标准之一。
抗核小体抗体可出现于系统性红斑狼疮的早期，并且敏感性、特异性均较高。
ANCA相关性血管炎
病例点评
编辑：罗湘 张玉
审核：巫艳彬 徐晓
病例提供：唐贞明 广西柳州市工人医院 呼吸与危重症医学科
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