奇怪的风湿免疫病系列（31）丨是什么让贤惠媳妇突然变成“购物狂”？

是什么让贤惠媳妇突然变成“购物狂”？★奇怪系列01病史介绍入院情况：患者女，24岁，美甲师。因“反复发热、精神行为异常1月”于2019年10月入院。入院前1月，患者无明显诱因开始出现发热，Tmax：41℃，伴乏力、纳差，并反复出现口腔溃疡、脱发、多关节疼痛。服用“感冒药”治疗可短期缓解，停药后症状再次出现。同时，家属发现患者行为改变，表现为失眠、易怒、工作时不收钱、花钱无节制甚至刷信用卡上网买许多无用的东西，且反复劝阻无效。为进一步治疗入我院。入院查体：神经精神查体：躁狂，语速变快，思维奔逸，有病理性赘述、逻辑倒错、被害妄想。脑膜刺激征阴性、巴氏征等病理征阴性。系统查体:口腔内见数个浅溃疡、双手多个近端指间关节、掌指关节肿胀、压痛。双下肢轻度凹陷性水肿，心肺腹等其他系统查体未见明显异常。重要阳性检查结果：常规检查：ESR：60mm/第一小时。血常规：血红蛋白 84g/L，血小板 12g/L；尿常规：尿蛋白+，24小时尿蛋白定量：505mg/24H。免疫检查：ANA 1:1000，抗RNP/sm +++， 抗Sm抗体 ++，抗SSA抗体+，抗Ro-52抗体+++，抗SSB抗体+，抗核糖体P蛋白抗体+，抗ds-DNA：113.2IU/ml，免疫球蛋白IgG 36.94g/L，补体C3 0.07g/L，补体C4 0.04g/L；直接抗人球蛋白试验3+；抗心磷脂抗体IgG：27.67RU/ml。脑脊液检查：颅内压力：100mmH2O，常规：有核细胞数：8常规：6/L,单核12.5%,多核 87.5%，生化：蛋白918.4mg/L，氯化物：128mmol/L，糖：3.4mmol/L，随机血糖6.9mmol/L。影像学检查：脑MRI增强+DWI:脑白质高信号（FarekasⅠ级）。脑MRA未见明显异常。肌骨超声：部分关节GSUS滑膜炎（2/9分）。诊断：系统性红斑狼疮，累及皮肤粘膜、神经系统、血液系统、肾脏、消化系统、关节 。SLEDAI评分：26分。余诊断略。治疗：系统性红斑狼疮方面：患者予以激素冲击治疗、人免疫球蛋白冲击治疗、环磷酰胺、他克莫司等免疫抑制剂治疗。神经精神狼疮方面：予以鞘内注射药物，同时使用利培酮及其他镇静药物对症处理。结局：经过1月余精心治疗，患者精神症状消失，好转出院。院外患者长期遵医嘱用药，规律随访1年目前无临床症状，SLEDAI评分0分，正常回归社会。02讨论该患者为系统性红斑狼疮累及多器官系统，出现了以精神障碍为表现的神经系统受累，即神经精神性狼疮 (Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus， NPSLE) 。目前其定义及分类常使用美国风湿病学会（American college of Rheumatology，ACR）1999年建议：具备以下其中一种或以上临床表现，加其他3条SLE诊断标准，并排除中枢神经系统感染、肿瘤、高血压脑病、尿毒症、电解质紊乱及药物等其他因素。其症状分为19种：中枢神经系统12种无菌性脑膜炎、脑血管病、脱髓鞘综合征、头痛（包括偏头痛和良性颅内高压）、运动失调（舞蹈病）、脊髓病、惊厥发作、急性精神错乱状态、焦虑状态、认知功能障碍、情感障碍、精神病.周围神经系统7种急性炎症脱髓鞘多发神经根病（Guillain-Barre syndrome）、自主神经紊乱、单神经病（单发、多发）、重症肌无力、颅神经病变、神经丛病、多发性神经病。神经精神性狼疮神经精神狼疮发病率各报道不一，12~95%不等，差距巨大，可能与识别率低有关。其病因不详，发病机制复杂，与遗传因素、神经免疫、细胞因子介导、炎症损害、抗体直接神经毒性作用等多方面有关。神经精神狼疮病理改变多种多样，包括小血管炎、血栓形成、脑炎、脑萎缩、脱髓鞘改变等。因不同抗体因其作用靶点不同，因而其关联的神经精神狼疮症状不同：如抗核糖体P蛋白抗体与精神、抑郁有关；抗磷脂抗体与癫痫、舞蹈病、痴呆、抑郁、认知功能障碍、偏头痛、精神病症状有关；抗神经元抗体与认知功能障碍有关；抗神经节苷抗体与偏头痛、认知功能障碍、抑郁症、周围神经病变有关。神经精神狼疮诊断要点除满足系统性红斑狼疮分类诊断外，主要是除外其他疾病，如感染、恶性肿瘤、高血压、内分泌代谢紊乱（如高血糖、低血糖、甲状腺功能异常）、毒素（如饮酒、重金属）、维生素缺乏（维生素B12、B6）和药物副作用（部分抗生素、激素、他克莫司等）等因素。神经精神狼疮治疗包括免疫治疗、对症治疗，重症患者需予以鞘内注射。小贴士因神经精神狼疮常为疾病首发症状或最严重表现，且为预后不良主要因素之一，需广大医务工作者注意识别，及早治疗。作者介绍：王嘉佳重庆医科大学附属第二医院风湿免疫科主治医师/讲师门诊时间：周五上午（渝中院区）360pskdocImg_0