运动神经元病的几种类型

肌萎缩侧索硬化:

由于上运动神经元,下运动神经元均损害,表现为肌萎缩和肌无力的逐渐发展,肌肉好像被冻住,又被称为“渐冻症”。该病是最多见的运动神经元病,也称为经典型运动神经元病,发病年龄在30~60岁,多数在45岁以上发病,预后不良,多在3~5年内死于呼吸肌麻痹,肺部感染。

进行性肌萎缩:

由于下运动神经元损害,导致单手或双手的小肌肉萎缩,并逐渐向两臂发展,发病年龄为20~50岁,多在30岁左右发病。男性居多,病程较慢,病程可达10年以上或者更长。晚期发展至肌萎缩,无力,生活不能自理,最终因为呼吸肌无力,肺部感染而死。

进行性延髓麻痹:

由于延髓运动神经元损害,导致说话不清,声音嘶哑,吞咽困难等症状。发病年龄晚,多在40~50岁以后发病,主要表现为进行性延髓肌肉麻痹。部分患者病程进展较快,多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

原发性侧索硬化:

由于病变及锥体束,导致患者出现双下肢肌肉张力增加,僵硬感,行走呈现特殊的剪刀步态。;临床罕见上,多在中年以后发病,起病隐匿,病情进展慢,可生存时间较长。

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