腮腺病例9:低分化粘液表皮样癌(MEC)1

病史

女,77岁,发现左耳垂下方肿物2年余,逐渐增大。

病理结果

(左颈IIb区淋巴结)复习原冰冻切片,镜下见淋巴结6枚,2/6见癌转移。

冰冻后石蜡(左腮腺肿物)镜检涎腺源性肿瘤,结合病史、免疫组化及特殊染色结果,符合为低分化粘液表皮样癌。

1(左腮腺下极淋巴结)镜下见涎腺组织,未见淋巴结,未见癌。

2(左IIb区淋巴结)镜下见涎腺组织,未见淋巴结,未见癌。

3(左颈II区淋巴结)15枚,未见癌。

4(左腮腺肿物大体)镜检涎腺源性肿瘤,结合病史、免疫组化及特殊染色结果,符合为低分化粘液表皮样癌,癌组织浸润涎腺组织,未见明确脉管内癌栓及神经束侵犯。

免疫组化结果:CK5/6(+),p40(+),p63(+),CK7(部分+),CD117(灶弱+),S-100(单)(-),CEA(-),Ki-67(热点区域约10%+)。

特殊染色结果:AB(+),PAS(+)。

黏液表皮样癌(MEC)

MEC来源于腺体及小涎腺腺管的上皮细胞,是一种以黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞为特点,兼有柱状细胞、透明细胞和嗜酸性细胞的恶性腺体上皮性肿瘤。常见的好发部位为腮腺及口腔内的小腺体。发病部位以大涎腺为多,其中发生于腮腺者最多,颌下腺、舌下腺较少。

病理组织学表现:根据MEC细胞内坏死、神经浸润、核分裂活性及核的非典型性分为高分化、中分化和低分化三型。高分化表现为良性肿瘤,低分化型表现为典型的恶性肿瘤,中分化介于两者之间。

肉眼所见,肿瘤呈灰红不规则软组织,切面灰白、灰粉、实、软;镜下瘤细胞呈筛管样、筛状排列,含丰富的黏液,间质纤维组织增生并玻璃样变性;免疫组化,P63基因蛋白部分阳性,S100蛋白阳性,CEA局灶性阳性,CK7阳性,Ki-67阳性指数为2%,特染AB-PAS染色阳性。

临床表现
好发于中青年,女性多见;也是儿童最常见的涎腺恶性肿瘤;该病病程相对较长,常无意间发现,多因肿物近期生长加快或出现临床症状而就诊。
多数为单发,偶尔多发。
17%出现疼痛,部分肿瘤表面出现溃烂,4%有面神经或三叉神经功能障碍。
治疗

MEC最主要的治疗方式是手术切除,预后主要取决于年龄、临床分期和病理类型。

腮腺肿瘤产生的黏液样囊肿都有沿着最小阻力路径展开的倾向,即沿着腮腺浅叶进入上覆的皮下脂肪和皮肤真皮层,故多数MEC位于腮腺浅叶,易侵犯皮下脂肪及皮肤;有时会向深叶侵犯(跨深浅叶),少数位于深叶。形态可为类圆形、分叶状或不规则形状。

CT表现

CT平扫(与肌肉相比)呈等密度、或稍低密度,可有斑点状钙化;密度不均匀,内可有片状低密度区(提示含有丰富的黏液细胞及其产物)、小囊状(说明黏液成分较少)、或裂隙状低密度区(随恶性程度增高病灶内黏液含量逐渐减少,实性成分增多)。

多数边缘不光整,与邻近结构如咬肌、胸锁乳突肌、颈动脉间隙、耳前皮肤分界不清(侵犯),部分边缘光整(高分化型者,此时与良性肿瘤如多形性腺瘤鉴别困难)。

增强后实性部分呈明显不均匀持续强化,或环形强化,也可呈轻度强化。

可伴有颈部及颌下淋巴结转移。

MRI表现

T1WI呈中等信号,T2WI呈混杂高信号,压脂像呈囊实性表现,增强后呈明显不均匀环形或分隔样强化。

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