脑颅颜面血管瘤综合症病例

　　患者男性，14岁，学生；打篮球时摔倒，头晕呕吐到医院就医，CT检查影像如下

　　诊断为：sturge－weber综合症

　　sturge－weber综合症，又称脑颅颜面血管瘤综合症、脑三叉神经血管瘤病，属先天性神经皮肤综合症的一种，以软脑膜血管瘤和三叉神经分布面部区域血管痣为主要特征，病理改变为脑膜血管瘤，主要限于软脑膜，靠近大脑表面可有很多细小的扩张静脉交织在一起。软脑膜虽不能在影像上直接观察到，但软脑膜血管瘤出现后很容易在MRI上显示，病变可以累及脑实质，甚至可累及室管膜下静脉。CT可以显示血管瘤的钙化。

　　病因

　　目前不明，可能系脑部血管和颜面皮肤血管的先天性发育异常所导致。

　　CT表现

　　1、钙化常见，多为单侧性，始于枕叶，逐渐向前发展，居脑表浅部位，沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。

　　2、脑皮质萎缩典型，尤以右枕叶萎缩明显，亦可累及整个大脑半球，脑沟增宽，但脑室不扩大。

　　3、患侧颅骨增厚，头颅不对称。

　　4、软脑膜血管畸形，CE可强化。

　　5、同侧脉络丛增大，且显著强化。鉴别诊断：蛛网膜下腔出血：脑沟内呈高密度影，但CT值在80HU以下。其他CT表现及临床特点亦与Sturge-Weber综合征不同。