帕金森病典型病例
患者 ** ,男性,65岁,主因“左侧肢体抖动、僵硬5年,累及右侧3年”,门诊以帕金森病收入院。
一、病例特点
1.老年男性,隐匿起病,进行性加重,双侧不对称。
2.患者5年前无明显诱因出现左上肢远端不自主抖动,以安静状态下明显,紧张、激动时加重,平静放松后减轻,睡眠后消失;伴左侧肢体活动不灵活、僵硬。症状逐渐加重,波及左下肢。3年前右侧肢体亦出现上述症状。走路慢,小碎步,起床迈步转身费力,呈弯腰驼背姿势,两侧症状不对称,逐年加重。无站立头晕、吞咽困难、饮水呛咳、大小便失禁、平衡障碍。口服美多巴可减轻上述症状,药效逐渐减退,药量逐渐增加,药物峰期可出现肢体不自主扭动表现,现口服美多巴250mg tid,一天之中上述症状波动明显。2年前曾于外院行头皮下磁铁埋置术,无明显效果。发病以来便秘明显,睡眠差。
3.既往:无CO中毒史、脑炎病史、重金属中毒史、农药中毒史、脑出血脑梗塞病史,家族及周围人群类似病史,无长期大量应用D2受体阻滞剂、多巴胺耗竭剂病史。
4.专科查体:体温:36.5℃,呼吸:18次/分,脉搏:76次/分。神清,面具脸,流涎较多、颜面躯干皮脂分泌增多。平卧血压120/ 80mmHg,立位血压120/ 80mmHg;双眼各向活动无障碍;四肢肌力V级,肌肉无明显萎缩,肱二头肌、膝腱反射无明显亢进,双侧Hoffmann征、Babinski征阴性;指鼻准;双侧肢体3~5Hz粗大搓丸样静止性震颤,四肢肌张力高,呈齿轮样强直,左侧重于右侧。屈曲体态,慌张步态,小写征明显。
5.辅助检查:MRI(外院)头颅平扫加FLAIR未见明显异常。
二、病例分析
1.诊断及依据
诊断:帕金森病,依据:中老年起病,缓慢进行性病程,双侧症状不对称,静止性震颤、肌僵直、运动迟缓、姿势异常明显,对左旋多巴治疗有效,无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体束征及体位性低血压。无明确前驱脑部病史,故目前考虑该诊断。
2.鉴别诊断
1)帕金森综合征:有明确病因,如药物、中毒、外伤、脑卒中等。阻断病因后症状多可减轻,多合并假性球麻痹、锥体束征等。该患者目前不考虑。
2)多系统萎缩:病变累及基底节、脑桥、橄榄、小脑和自主神经系统,除椎体外系症状外,尚有小脑系统、锥体束和自主神经损害表现,大部分对左旋多巴不敏感。该患者目前不考虑。
3)原发性震颤:约1/3患者有家族聚集性,起病年龄轻,病史长,震颤多为姿势性或动作性,多累及头部及双上肢,无强直及动作减少,饮酒及口服β受体阻断剂有效。该患者目前不考虑。
三、诊疗计划
1.完善血尿常规、生化、抗体、凝血、血型、胸片、心电图等常规检查。
2.测立卧位血压三天。
3.继续口服美多巴250mg tid。
4.择期手术治疗,双侧丘脑底核脑深部电刺激术/右侧丘脑Vim核/苍白球腹后部脑深部核团细胞刀毁损术。