单发性持续性眩晕——脑干和小脑病变

单次发作但持续较长的眩晕诊断要点疾病类型简单总结如下表：

疾病类型	主要特点
前庭神经元炎	急性眩晕发作，伴有恶心、平衡障碍和快相朝向健侧的自发性眼震，单侧VOR减退，向患侧倾倒。数日至数周内好转。
急性脑干或小脑病变（如脑卒中、脱髓鞘）	眩晕发作伴脑干或小脑病变体征，病程各不相同，MRI常见前庭-中枢通路受损。
初次发作的偏头痛性眩晕	急性眩晕可持续数日，多表现为中枢性眼震和共济失调，偏头痛史，发作中常伴有偏头痛症状。
初次发作的梅尼埃病	持续数小时的眩晕发作可能是梅尼埃病早期的唯一症状，伴有听力丧失、耳鸣及耳胀满感。
其他原因	迷路梗死、外淋巴瘘、细菌性迷路炎、药物/酒精中毒

本文先对危险性较高的脑干或小脑卒中相关的眩晕进行详细描述：

脑干和小脑病变

脑干和小脑病变并不是急性眩晕的常见病因，仅占急诊就医的眩晕患者人数的10%以下。如被漏诊而未得到及时治疗将会引起严重后果，例如基底动脉血栓形成者应在时间窗内给予溶栓治疗，但被延误等。

不加选择的系列性影像学检查并不合适，不仅因为影像学检查代价高，而且敏感性和特异性低。早期的脑缺血小灶性脱髓鞘病灶很难被发现，更主要的是影像学所见的脑干或小脑病灶常与眩晕无关。因此临床医师一定要根据患者的表现确定是否需要影像学检查。

急性眩晕患者需核磁共振检查的指征如下表：

临床标准	可能的诊断
具有老龄或血管病危险因素背景的突发性眩晕	迷路或位听神经进人脑F处的缺血?
突发的严重听力丧失	AICA闭塞所致伴有脑干/小脑梗死的迷路梗死?
病前有过数日或数周无法解释的神经症状的年轻患者	未确诊的MS，位听神经进人脑干处的急性病变?
中枢性眼球运动异常：扫视性跟踪、单纯旋转性眼震、垂直性眼震、凝视诱发性眼震、中枢性位置性眼震、偏斜视	脑干或小脑中枢性前庭结构受损?
颅神经受累	脑干病变或脑干附近的肿瘤/炎症?
长束征：轻偏瘫/四肢轻瘫、趾背屈反射、偏身感觉丧失、纳氏综合征	脑干病变?
小脑体征：躯干/四肢共济失调、构音障碍	小脑病变？

偏斜视是指不对应的中枢性眼球重直性运动障碍。与眼外肌麻痹所造成的斜视相反.偏斜视是在向各个方向侧视时均出现恒定的斜视。

脑干和小脑病变可分为解制学和病因学两类。根据临床表现病变定位诊断并不困难，定性诊断依靠症状的演变。

脑干/小脑病变的病程与病因总结如下表：

时间进程	可能的病因
突然起病，持续数分钟至2小时（很少会更长时间）	短暂性缺血发作
突然起病， 持续数日或永久	卒中
逐渐进展数日，数日至数周后好转	炎症、脱髓鞘
逐渐进展数日至数周以上	癌性脑膜炎、副瘤病、恶性肿瘤、转移瘤
逐渐进展数周至数月以上	恶性肿瘤、转移瘤
逐渐进展数年以上	良性肿瘤(如脑膜瘤)、低度恶性胶质瘤、退行性疾病

下面对与定位诊断有关的综合征进行介绍。当体征与血管解剖相关联时，则血管性病变可能为其病因；反之则可能并非血管性疾病。

下表概述了一些由后颅窝和内耳疾病导致具有特异眼震类型和伴随体征的急性眩晕。

疾病	眼震特点	其他体征
前庭神经炎	向健侧水平-旋转性眼震	甩头试验异常，偏向病灶侧
迷路梗死	向健侧水平-旋转性眼震	甩头试验异常，向病灶侧，听力损害严重
前庭神经进入脑干处的病变	向健侧水平-旋转性眼震	可能有：听力障碍、偏身共济失调、霍纳氏综合征
一侧前庭核的孤立病变	向健侧单纯旋转性（常见）或任何其他类型（少见）眼震	眼偏斜视反应，扫视性跟踪
AICA供血区完全性梗死	向健侧水平-旋转（前庭性眼震）以及朝向患侧的凝视诱发性（小脑性）眼震	病灶同侧：单侧前庭功能丧失、严重听力障碍、霍纳氏综合征、面部感觉消失、面瘫、肢体和躯干共济失调 病灶对侧：躯体感觉丧失

PICA供血区完全性梗死	常向健侧水平-旋转（前庭性眼震）和向患侧凝视诱发性（小脑性）眼震	病灶同侧：声带麻痹、软腭麻痹、咽反射减弱、霍纳氏综合征、面部痛温觉丧失、肢体和躯干共济失调 病灶对侧：眼偏斜反应、躯体痛温觉丧失
一侧小脑的孤立病灶	同侧凝视诱发性眼震	病灶同侧：扫视性跟踪、VOR抑制异常、肢体及躯干共济失调、构音障碍
小脑中线孤立病灶	双侧凝视诱发性眼震	双侧：扫视性跟踪、VOR抑制异常、躯干共济失调
梅尼埃病急性发作	向患侧的水平-旋转性眼震（1小时），随后朝向对侧并持续数小时，最后可能再朝向患侧	单侧耳鸣、听力丧失、耳部胀满感/受压感
偏头痛性眩晕急性发作	任何类型的自发性或位置性眼震	不稳感（常见）、其他后颅窝症状（少见）

01

前庭神经根进入脑干区的病变

前庭神经根进入脑干区的轻微梗死或脱髓鞘会影响外周前庭神经冲动向脑干内前庭核的传入，可引起与前庭神经炎相似的表现，称为假性前庭神经炎，发生率很低。

除了前庭神经炎的一般症状和体征外，提示神经根进入脑干区的病变特征有：存在血管病危险因素（例如脑缺血）的患者急性发病；既往有无法解释的神经功能受损的病史（例如多发性硬化）；邻近结构受累的相关体征，如听力下降(耳蜗神经及神经核受损)、霍纳氏综合征(一侧脑干交感神经通路受损)、面瘫(入脑区的面神经根受损)、扫视性眼球跟踪运动(小脑受损)和半侧肢体的共济失调(小脑脚或小脑受损)。MRI检查常可显示其病灶。

02

一侧前庭核的孤立性病变

大部分前庭核病变的性质是小脑前下动脉和小脑后下动脉供血区的脑梗死所致。有时血管性或脱髓鞘性病变可仅限于前庭核，甚至更为局限，仅累及一侧四个前庭亚核中的一个或几个。

临床表现与所累及的亚核相关，但常见的共性表现是：朝向健侧的单纯旋转性眼震或水平-旋转混合性眼震，冷热试验患侧中度麻痹。

由于支配眼球跟踪运动的神经通路的终末段是从小脑经前庭核而达眼球运动核团的，因此常易遭受损伤。一侧眼球的偏斜视反应( 同侧眼球向下的偏斜视，另一侧眼球反向旋转和头倾斜)可能是由上半部前庭核受损所致。

03

AICA供血区的完全性梗死

AICA（小脑前下动脉）供应3个区域，它们均与前庭系统有关:

※ 迷路和第八脑神经。

※ 桥脑外侧面，包括位听神经的入脑处和前庭核的一部分。

※ 小脑前部和尾部(包括前庭小脑)。

因此，AICA供血区的完全梗死可引起一系列外周和中枢混合性的前庭神经系统症状:

※ 向健侧水平-旋转自发性眼震，甩头试验异常及听力丧失(迷路和第八脑神经受损)。

※ 霍纳氏综合征、面瘫、病灶侧头面部和对侧半身痛温觉丧失（桥脑外侧受损）；不同部位的前庭神经核受损引起不同的自发性眼震。

※ 步态和肢体共济失调，向病灶侧凝视时可诱发出眼震（小脑受损）。

AICA分支闭塞会引起部分性梗死，临床症状较少。另一方面，AICA供血区的双侧症状可能是基底动脉血栓形成的早期表现。由于AICA供血区较大，大范围梗死将引起小脑水肿和脑痛，因此及时的影像检查极为重要。

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PICA供血区的完全梗死

PICA（小脑后下动脉）供应包括前庭核在内的延髓外侧和小脑尾段的大部。其供应范围内的梗死多见于椎动脉夹层或闭塞，可引起多种眼震，最常见的是朝向健侧的水平-旋转性自发性眼震以及朝向病灶侧的凝视诱发性眼震。也可见到朝向病灶侧或交替性自发性眼震。约半数患者可见患侧眼球向下的反向斜视。

其他表现包括：向患侧倾倒、扫视性跟踪，肢体共济失调、患侧头面部痛温觉障碍、面瘫、咽后壁反射减弱、声音嘶哑(声带麻痹)、吞咽困难、霍纳氏综合征、泌障碍，以及病灶对侧半身痛温觉障碍。

由于血管分布的个体差异、脑干或小脑血管分支的孤立性闭塞(如下图)，可引发不完全的Wallenberg综合征。PICA与AICA梗死的主要区别是，前者听力正常伴后组颅神经受损。

小脑卒中：MRI提示右侧小脑后下动脉小脑分支的选择性梗死，延髓侧部未受损

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小脑孤立性病变

小脑孤立性病变只有损及其尾部线球，小结叶、蚓垂结构以及深部小脑核团时才会引起眩晕，因为这些结构与前庭核有着功能上的互相联系。小脑蚓部病变可导致躯干共济失调而不会引起眩晕。小脑病变引起的凝视性眼震较自发性眼震常见。

但PICA部分梗死所导致的一侧小脑尾段梗死，由于病灶侧前庭核的失抑制，可引起朝向病灶侧的自发性水平眼震。本病乍看起来很像前庭神经炎，但其甩头试验和冷热试验正常，倾倒及眼震均朝向病侧，伴有严重的共济失调等症状，可协助鉴别。小结叶孤立病灶损害可引起中枢性位置性眼震或周期交替性眼震，即每隔1~2分钟就会改变方向的自发性眼震。

亚急性双侧小脑综合征常提示药物中毒，小脑炎或副肿瘤性小脑病变相对少见。

来源：神经病学医学网（玄之玄）