Neurology病例：颅内恶性蝾螈瘤：不常见部位的罕见肿瘤的

5岁女孩，患有神经纤维瘤病1型（neurofibromatosis type 1，NF1），表现为进行性左侧偏瘫1月。脑MRI可见右侧额部一大的脑外肿块（图1）。完全切除后病理符合恶性蝾螈瘤（malignant triton tumor，MTT）（图2）。MTT是恶性周围神经鞘瘤的侵袭亚型，组织病理学特征为高级别梭形细胞肿瘤，免疫组化证实骨骼肌（如结蛋白和肌细胞生成素）染色阳性，38％的NF1可伴MTT。颅内MTT非常罕见，影像学上表现为快速增大，不均匀强化肿块。

（图1：脑MRI可见右侧额部一大的肿块，呈T1WI低信号[A]，T2WI高信号[B]，伴中度周围血管源性水肿[箭头]，FLAIR上更清楚[C]；DWI[D]和ADC[E]提示病灶部位区域弥散受限[箭]；增强T1可见不均匀强化[F]）

（图2：[A]HE染色[×200]可见由梭形细胞组成的肿瘤，表现出束状生长模式[箭]，呈广泛多形性和高有丝分裂指数[箭头]；免疫组织化学染色[×200]提示波形蛋白[B]，肌细胞生成素[C]和结蛋白[D]阳性免疫表达，反映横纹肌细胞分化的区域）

[参考文献]

Dias AB, Cambruzzi E, Giugno CS, Miranda de Curtis R, Faria do Amaral LL, Lenhardt R.Teaching NeuroImages: Intracranial malignant triton tumor: An uncommon location of a raretumor.Neurology. 2019 Mar 19;92(12):e1401-e1402.

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