Neurology病例：脑巨大哑铃型原始神经外胚层肿瘤

5岁女孩，发现左侧枕顶区8×10cm哑铃型肿块（图1）。术前CT血管造影证实一个较大的皮下包块伴丰富血管（图2A）。MRI提示巨大的颅外-颅内占位性病灶（图2，B-D）。在血管内栓塞后，切除肿瘤（图2E）。术后病理诊断为原始神经外胚层肿瘤（图2F）。原始神经外胚层肿瘤延伸至脑实质内较为罕见；影像学表现无特征性，需要病理确诊。早期干预有助于改善预后。

（图1：患者剃发后可见左侧枕顶区哑铃型肿块）

（图2：A：术前CT血管造影可见颅骨受累，肿块表面血供丰富；B-D：术前MRI提示肿瘤侵犯颅内；E：切除肿瘤大体观；F：肿瘤病理图[HE，×400]）

[参考文献]

Lan ZG, Chen MJ, Li J, Liu Y.A giant dumbbell-shaped primitive neuroectodermal tumor in the brain.Neurology. 2016 Dec 6;87(23):2495-2496.

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