Neurology病例:发作性运动诱发性运动障碍

患者,男性,表现为多灶面臂或全身肌张力障碍样动作和运动障碍(视频)。发作前有各种先兆,情绪压力或起始运动可诱发。临床查体和检查包括头颅MRI和脑电图正常。卡马西平200mg/d治疗后发作缓解。

发作性运动障碍罕见,多数为常染色体显性遗传病,典型者由运动诱发,发作持续时间<1分钟,意识保留,无结构性病变或痫样活动证据,苯妥英或卡马西平治疗有效。尽管称为运动诱发性运动障碍,但也可有其他诱发因素。发作时常出现肌张力障碍样姿势,伴或不伴运动障碍。

(视频:PKD患者一次典型发作时可见全身肌张力障碍样动作[包括上臂,面部和足部]和运动障碍[包括手指]。发作时间约为10秒,发作期有先兆,但患者很难描述。刚开始的双下肢膝伸展并非发作症状的一部分,也非典型的诱发因素。本次发作中患者并未注意到有特殊的诱发因素。发作后,患者看着双手因为感觉到其即将开始移动。本段视频是在长程脑电监测下记录,后者未见痫样活动)

[参考文献]

Borchert A, Möddel G, Schilling M.Teaching Video NeuroImages: paroxysmal kinesigenic dyskinesia.Neurology. 2009 Jun 9;72(23):e118.

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