盘状红斑狼疮的症状和特征
临床表现 患者常表现为皮疹,可疑雷诺现象,冻疮或较差的周围循环。在120例病人中,14%有雷诺现象,22%有冻疮,26%的病人周围循环差,但不伴明显的雷诺现象。
1.口腔黏膜损害:
病损可发生于口腔黏膜的任何部位,主要在唇,其次为颊、舌、腭部,最常见为唇红部,下唇红尤为常见。病损表现为椭圆形或圆形片状靡烂,边界清楚,病损区凹下似盘状,周商有较短的呈放射状的白色条纹。
1.1.下唇唇红部是口腔黏膜中最多发生DLE的部位,初起时为暗红色丘疹或斑块,随后形成红斑样病损,片状糜烂,直径0.5 cm左右,中心凹下呈盘状,周边有红晕或可见毛细血管扩张,在红晕外围是呈放射状排列的白色短条纹。病损可相互融合形成较大创面。病变区亦可超出唇红缘而累及皮肤,唇红与皮肤界限消失,此为DLE病损的特征性表现。慢性病损边缘有黑色素沉着。由于损害易发生糜烂,出现渗出、化脓、出血、水肿、结痂等,从而掩盖丁病损的特征。
1.2.口腔内损害以颊黏膜为多见,亦可发生与舌背、舌腹(缘)、牙龈及软硬腭,其典型病损四周有白色放射状短条纹。颊部黏膜病损表现为圆形红斑,中央轻度萎缩周围绕以放射状角化条纹,血管扩张;其他部位常表现为网状、条索状或斑块状白色角化病损。也可伴以溃疡糜烂。
2.皮肤损害:
好发于头面部皮肤,常见者为两颧部对称损害,越过鼻梁,连接成“蝶状”损害为丘疹与红斑构成。整个损害中央微凹,角化的边缘微隆,故成盘状。损害面积大小不定,表面粗糙,覆有带有粘着性角质栓的鳞屑,角质栓深入到扩张的皮脂腺导管中。陈旧性损害为苍白色的瘢痕组织。
DLE患者通常无明显自觉症状,可伴有瘙痒、刺痛、灼热等。部分患者伴有全身症状,如胃肠道症状、不规则发热、关节酸痛或关节炎、淋巴结肿大、心脏病变、肾病变、肝脾肿大等。
3.甲的改变:
甲下角化过度,红.绿色甲板伴纵向集纹和甲逐渐碎裂,但以甲下角化过度更常见。
4.冻疮样狼疮(chilblain lupus):
大约6%患者,主要是女性,在指、趾处发生冻疮样损害。
5.分型:
5.1.局限型:皮损局限在颈部以上的皮肤。
5.2.播散型:除颈部以上外,还可累及上胸、臂、手足背和跖部。皮损可分为:
5.2.1.疣状型;
5.2.2.肿胀型;
5.2.3.萎缩型;
5.2.4.环状型。