发热、咳嗽、咽痛，反复全身多关节疼痛，这位中年女性是结缔组织病相关间质性肺病？为何症状减轻后肺浸润影...
病例特点
患者 罗某，女性 38岁，务农。
主诉：发热、咽痛、咳嗽5天，加重伴气促6小时，于2021-09-06入院。
现病史：患者于5天前无明显诱因下出现发热，最高体温39.1℃，发热无明显规律，伴咽痛、刺激性呛咳，少量黄白色粘痰，痰液难以咳出，咳嗽时觉气促、呼吸困难，全身乏力感，右膝关节、双腕关节、掌指关节疼痛，曾到当地卫生院及当地私人诊所治疗，症状未见明显好转，6小时前上述症状加重，伴气促，吸气时左侧胸肋部疼痛，急诊办理入院。精神疲倦，睡眠、胃纳差，大小便正常，近期体重未见明显下降。
查体：T38.0℃，P108次／分，R24次／分，BP120／80mmHg，SPO2 88%（吸氧2L下）；神志清，呼吸促，半坐位，颜面无红斑，未见皮疹，未见技工手、V领征，口腔粘膜无溃疡，咽充血（+），两肺呼吸音粗，双下肺闻及少量Velcro啰音。心率108次/分，心音减弱，心律齐，未闻及明显杂音。腹平软，无压痛及反跳痛。四肢肌力、肌张力正常；无杵状指，右膝关节、双腕关节肿痛，双手指肿胀，皮肤温度升高，无雷诺现象。
入院诊断
1、双肺感染；2、窦性心动过速。
入院后完善相关检查：
一般检查：血常规：中性粒细胞数 8.26*10^9/L，血红蛋白 108.00g/L，红细胞 3.74*10^9/L、白细胞 10.32*10^9/L，中性粒细胞比率 80.10%；尿常规：蛋白质1+，潜血阴性。血气分析+HCT+电解质：pH 7.45，二氧化碳分压 30.3mmHg，氧分压 82mmHg，碳酸氢根离子浓度 20.6mmol/L，标准碳酸氢根离子浓度 22.5mmol/L。肝功能常规、血脂生化正常；肾功能：肌酐、尿素氮正常。离子生化：磷0.8mmol/L ↓，NT-proBNP：624.5pg/ml ↑；肺炎支原体IgM 弱阳性(±)。降钙素原 0.14ng/ml；心功7项：a-羟丁酸脱氢酶 190U/L↑，超敏C反应蛋白 345.3mg/l ↑，乳酸脱氢酶 295U/L ↑；HIV 阴性。
本院风湿免疫指标：自身免疫DNA抗体2项 ：抗双链DNA测定 阴性(-)，抗核抗体 阴性(-)，风湿3项 ：抗“O”试验 43IU/ml，抗环瓜氨酸肽 43.7U/ml，类风湿因子 22.6U/mL：红细胞沉降率 118.5mm/h，免疫5项 ：补体C3 1.58g/L，补体C4 0.19g/L，免疫球蛋白A 3.74g/L，免疫球蛋白G 26.50g/L(7-16)↑，免疫球蛋白M 0.88g/L，
病原学检查：一般细菌涂片检查[2021-09-06]：孢子未见，菌丝未见，革兰染色阳性球菌2+，白细胞>25个/LP，革兰染色阴性杆菌1+。痰培养：阴性。痰找抗酸杆菌阴性、痰TB-DNA阴性。
腹部彩超未见明显异常。心脏彩超：少量心包积液，心包增厚。
胸部CT如下：
CT报告：1、考虑双肺散在炎症，双侧胸膜增厚，双侧胸腔少量积液，心包增厚并少量积液。2、双侧腋窝多发肿大淋巴结。
入院后予头孢哌酮他唑巴坦2.0 q8h抗感染治疗2天，予中流量吸氧，患者仍发热，咳嗽，气促，外周血氧饱和度波动在88-90%，症状并未见明显改善。体温如下：
追问病史
患者近1年来反复出现全身多关节疼痛，一直未治疗。目前发热、关节疼痛，是否存在类风湿性关节炎的可能？但风湿三项未见异常，患者无明显的晨僵、无掌指关节畸形等表现，不支持类风湿性关节炎。胸部CT见少量心包积液、双侧胸腔积液、双下肺广泛渗出病灶、磨玻璃影、以及网格影及胸膜增厚，影像学上符合NSIP表现，结合症状：刺激性干咳、气促、呼吸困难、发热，肺部闻及Velcro啰音，有关节肿痛症状；该患者是否存在结缔组织病相关性间质性肺病？发热除外感染是否合并风湿、免疫系统疾病？遂完善抗核抗体10项、抗肌炎抗体谱检查；结果如下：
患者发热、咳嗽、气促、关节肿痛，胸部CT存在NSIP影像学改变、有多浆膜腔积液，血清抗SSA抗体测定阳性、抗SSB抗体测定阳性、抗核抗体定性测定阳性、抗RNP抗体测定阳性、抗SM抗体测定阳性、血沉异常升高。根据患者临床症状、体征及辅助检查排除了皮肌炎，根据2019年系统性红斑狼疮诊断标准，该患者是符合系统性红斑狼疮诊断，同时合并狼疮性胸膜炎、间质性肺炎、低氧血症，遂予甲泼尼龙40mg静脉滴注，继续头孢哌酮他唑巴坦2.0q8h抗感染治疗。甲强龙使用第2天患者发热逐渐消退、关节肿胀疼痛明显缓解，咳嗽、气促较前减轻，中流量吸氧下外周血氧饱和度维持在92%左右，耐受一般平路行走；5天后复查胸部CT如下：
对比2021-09-06胸部CT，双肺纹理增多模糊，右肺中叶、左肺上叶舌段及双肺下叶可见散在条片状高密度影，边缘模糊（病灶较前增多），病变内可见空气支气管征。心包增厚并少量积液（较前相仿）。双侧胸膜增厚，双侧胸腔少量积液（原左侧斜裂积液较前减少，余双侧胸腔积液较前稍增多）。
结论
1、考虑双肺多发炎症，双侧胸膜增厚，双侧胸腔少量积液，心包增厚并少量积液。2、双侧腋窝多发肿大淋巴结。
问题来了，既然患者发热消退了，关节肿痛消失、气促较前减轻，可以平卧，耐受一般平路活动，外周血氧饱和度波动在92%（吸空气下）左右，为什么胸部CT见双下肺浸润影增多了？而且双下肺出现肺不张？是肺部病灶进展了？抗生素未能覆盖病原菌？还是肺部炎症影像学滞后、激素用量不足？但患者症状已经改善，间中仍有干咳，活动后气短症状未完全好转，考虑经济原因要求带药出院。出院诊断：1.结缔组织相关性间质性肺病；2.系统性红斑狼疮。出院后服用泼尼松片30mg qd*14天、莫西沙星0.4qd*6天。2周后门诊复查胸部CT如下：
患者咳嗽、气促基本消失，无关节肿痛，目前一般情况良好。泼尼松逐渐减量维持治疗。治疗与转归：结缔组织病相关性间质性肺病在临床上常见，接诊时需要综合考虑，分析患者症状、体征、辅助检查，根据影像学等作出正确的判断，NSIP对激素反应良好，绝大部分患者症状能改善甚至完全缓解。该例患者SLE合并间质性肺炎早期使用激素治疗，同时积极抗感染，所以预后很好。
特别感谢阳春市人民医院 刘永锋老师给《呼吸界》的投稿！
本文完
排版：Jerry