【衡道丨干货】霍奇金淋巴瘤病理诊断基础(上)

在有关病理学的各种考试中,霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)都算是一个热门考点,虽然这种病在实际工作中并不那么常见。

不管是考试还是工作目的,今天我们将对HL有关的基础知识做一个整理和总结,希望能够对您有所帮助。

由于文章篇幅较长,将分成上下两篇,今天先带来上半部分的内容,明天小衡再来分享下半部分,敬请锁定「衡道病理」公众号。

基本概念

霍奇金淋巴瘤HL:

  • 约占所有淋巴瘤的10-15%;

  • 发病年龄多为30-40岁;

  • 大多数患者表现为浅表淋巴结受累;

  • 镜下为适当炎症背景中存在少量R-S细胞或其变异型;

  • 治疗多采用ABVD方案;

  • 治愈率较高,优于NHL。

非霍奇金淋巴瘤NHL:

  • 约占所有淋巴瘤的85-90%;

  • 年龄分布广泛,通常随年龄增长而增多;

  • 包括淋巴结和结外的全身任何部位;

  • 镜下根据细胞起源不同而形态多种多样;

  • 治疗多采用CHOP方案;

  • 治愈率通常不如HL。

霍奇金与非霍奇金的区别:

  • 霍奇金淋巴瘤HL具有独特的肿瘤细胞,即R-S细胞;

  • 非霍奇金淋巴瘤NHL的「非」是基于R-S细胞定义的,通常认为没有R-S细胞的淋巴瘤统称为NHL。

霍奇金与非霍奇金的联系:

  • 两者之间存在重叠和灰区;

  • 几乎所有NHL都可能与HL同时发生,称复合淋巴瘤;

  • 少数慢性淋巴细胞白血病可发展为HL;

  • HL患者发生NHL的风险增加;

  • 少数HL可向NHL转化;

  • 不能区分HL和NHL的病例,称灰区淋巴瘤。

疾病分类

表1:霍奇金淋巴瘤的肿瘤分类。

HL分为两大类:

经典型霍奇金淋巴瘤(Classical Hodgkin lymphoma,CHL)和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma,NLPHL),两者的区别如下:

  • NLPHL约占HL的10%;CHL约占HL的90%;

  • NLPHL起源于生发中心B细胞;CHL起源于「缺陷型」B细胞;

  • NLPHL肿瘤细胞以LP细胞为主;CHL肿瘤细胞以R-S细胞为主;

  • NLPHL经典免疫表型是CD45+、CD20+、CD30-、CD15-;CHL经典免疫表型是CD45-、CD20-、CD30+、CD15+。

R-S细胞形态

图1:R-S细胞及其变异型细胞形态。

  • R-S细胞(Reed-Sternberg cells)是HL的肿瘤细胞和具有诊断意义的细胞,包括经典R-S细胞及其变异型,总共大约6种(如上图所示);

  • HL中R-S细胞通常较少,占0.1-10%;

  • 在不同HL中,往往会出现2种或以上R-S细胞,单一种类出现者少见;

  • 单凭R-S细胞及其变异体不足以诊断HL,因其可出现在一系列不同疾病中,例如NHL、反应性淋巴结病(包括传染性单核细胞增多症)和其他恶性肿瘤(低分化癌、恶性黑色素瘤等);

  • 脱离HL特定背景,但具有R-S形态的细胞,可称为R-S样细胞。

图2:结节硬化型霍奇金淋巴瘤,图中可见三种不同类型霍奇金细胞,包括经典R-S细胞(红色箭头)、木乃伊细胞(黑色箭头)和陷窝细胞(蓝色箭头)。(图片来自参考文献3)

疾病各论

1、结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)

疾病概述:

  • 肿瘤被纤维条带分隔呈结节状,或者至少有一个结节被胶原纤维带围绕,肿瘤细胞主要为陷窝细胞,散在分布于混合性炎症细胞背景中

临床特征:

  • 最常见CHL亚型,约占50%;

  • 好发于青年,15-34岁;

  • 女性较多见;

  • 常表现为纵隔占位,可伴锁骨上淋巴结肿大;

  • 40%患者出现B症状

  • 腹腔脏器、骨及骨髓受累少见;

  • 巨大纵隔肿瘤是一项不良预后因素。

诊断要点:

结构

  • 淋巴结包膜增厚

  • 宽大的胶原带将淋巴结分隔呈结节状;

  • 结节内可见坏死;

  • 少数病例胶原很少,仅个别结节有胶原围绕;

  • 少数病例结节可闭塞、硬化,缺乏肿瘤细胞;

肿瘤

  • 肿瘤中可见多少不等陷窝细胞,散在分布;

  • 陷窝细胞也可能聚集呈片,伴中央坏死(合胞体型);

  • 经典型R-S细胞并不常见;

  • 肿瘤细胞免疫表型同其他CHL;

  • 肿瘤细胞EBV阳性率低于其他CHL;

背景

  • 背景中可见混合性炎症细胞,包括:小淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞等;

  • 背景小淋巴细胞多为CD3阳性T淋巴细胞;

  • 背景也有CD20阳性B淋巴细胞灶状分布。

肿瘤分级:

  • 英国国家淋巴瘤研究所(BNLI)提出了NSCHL分级体系(如下图所示),认为其对预后有重要意义;

  • NSHL分为1级(NS1)和2级(NS2);

  • 由于治疗的进步,该分级的重要性正在下降。

表2:结节硬化型CHL的肿瘤分级。

图3:结节硬化型CHL,富于细胞的结节被成熟的同心圆胶原带分隔。(图片来自参考文献3)

图4:结节硬化型CHL,结节内部可见较多陷窝细胞,胞浆皱缩、透明,背景中混合有淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。(图片来自参考文献2)

图5:结节硬化型CHL,合胞体型,陷窝细胞聚集呈片,需鉴别非霍奇金淋巴瘤、转移癌等。(图片来自webpathology.com)

图6:结节硬化型CHL Ⅱ级,具有部分间变性特征的肿瘤细胞融合片,与少数炎性细胞混合。(图片来自参考文献2)

2、混合细胞型CHL(MCCHL)

疾病概述:

  • 肿瘤通常弥漫分布,背景为混合性炎症细胞,其内可见数量较多的经典R-S/霍奇金细胞,缺乏明显胶原纤维带。

临床特征:

  • 第二常见CHL亚型,约占30%;

  • 在HIV感染者和发展中国家更常见;

  • 患者中位年龄38岁,也可见于儿童;

  • 约70%为男性

  • 常见外周淋巴结受累,纵隔受累少见;

  • 患者多为Ⅲ/Ⅳ期;

  • B症状常见;

  • 脾脏受累占30%;

  • 骨髓受累占10%;

  • 肝脏受累占3%。

诊断要点:

结构

  • 淋巴结结构通常消失;

  • 肿瘤弥漫分布,不像NSCHL呈结节状;

  • 可有局灶坏死伴纤维化,但无广泛胶原条带

  • 淋巴结包膜通常不增厚;

  • 少数病例中含有较多上皮样组织细胞簇;

肿瘤

  • 型R-S细胞及其变异型多见,易于识别;

  • R-S细胞通常均匀分布;

  • 肿瘤细胞免疫表型同其他CHL;

  • 肿瘤细胞EBV阳性率较高

背景

  • 背景中可见混合性炎症细胞,包括:小淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞等;

  • 上皮样组织细胞易见。

图7:混合细胞型CHL,淋巴结包含多种细胞成分,除了R-S细胞及其变异型,还有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞。(图片来自参考文献2)

图8:混合细胞型CHL,淋巴结包含多种细胞成分,除了R-S细胞及其变异型,还有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞。(图片来自webpathology.com)

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