【衡道丨干货】霍奇金淋巴瘤病理诊断基础(上)

在有关病理学的各种考试中,霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)都算是一个热门考点,虽然这种病在实际工作中并不那么常见。

不管是考试还是工作目的,今天我们将对HL有关的基础知识做一个整理和总结,希望能够对您有所帮助。

由于文章篇幅较长,将分成上下两篇,今天先带来上半部分的内容,明天小衡再来分享下半部分,敬请锁定「衡道病理」公众号。

基本概念

霍奇金淋巴瘤HL:

  • 约占所有淋巴瘤的10-15%;

  • 发病年龄多为30-40岁;

  • 大多数患者表现为浅表淋巴结受累;

  • 镜下为适当炎症背景中存在少量R-S细胞或其变异型;

  • 治疗多采用ABVD方案;

  • 治愈率较高,优于NHL。

非霍奇金淋巴瘤NHL:

  • 约占所有淋巴瘤的85-90%;

  • 年龄分布广泛,通常随年龄增长而增多;

  • 包括淋巴结和结外的全身任何部位;

  • 镜下根据细胞起源不同而形态多种多样;

  • 治疗多采用CHOP方案;

  • 治愈率通常不如HL。

霍奇金与非霍奇金的区别:

  • 霍奇金淋巴瘤HL具有独特的肿瘤细胞,即R-S细胞;

  • 非霍奇金淋巴瘤NHL的「非」是基于R-S细胞定义的,通常认为没有R-S细胞的淋巴瘤统称为NHL。

霍奇金与非霍奇金的联系:

  • 两者之间存在重叠和灰区;

  • 几乎所有NHL都可能与HL同时发生,称复合淋巴瘤;

  • 少数慢性淋巴细胞白血病可发展为HL;

  • HL患者发生NHL的风险增加;

  • 少数HL可向NHL转化;

  • 不能区分HL和NHL的病例,称灰区淋巴瘤。

疾病分类

表1:霍奇金淋巴瘤的肿瘤分类。

HL分为两大类:

经典型霍奇金淋巴瘤(Classical Hodgkin lymphoma,CHL)和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma,NLPHL),两者的区别如下:

  • NLPHL约占HL的10%;CHL约占HL的90%;

  • NLPHL起源于生发中心B细胞;CHL起源于「缺陷型」B细胞;

  • NLPHL肿瘤细胞以LP细胞为主;CHL肿瘤细胞以R-S细胞为主;

  • NLPHL经典免疫表型是CD45+、CD20+、CD30-、CD15-;CHL经典免疫表型是CD45-、CD20-、CD30+、CD15+。

R-S细胞形态

图1:R-S细胞及其变异型细胞形态。

  • R-S细胞(Reed-Sternberg cells)是HL的肿瘤细胞和具有诊断意义的细胞,包括经典R-S细胞及其变异型,总共大约6种(如上图所示);

  • HL中R-S细胞通常较少,占0.1-10%;

  • 在不同HL中,往往会出现2种或以上R-S细胞,单一种类出现者少见;

  • 单凭R-S细胞及其变异体不足以诊断HL,因其可出现在一系列不同疾病中,例如NHL、反应性淋巴结病(包括传染性单核细胞增多症)和其他恶性肿瘤(低分化癌、恶性黑色素瘤等);

  • 脱离HL特定背景,但具有R-S形态的细胞,可称为R-S样细胞。

图2:结节硬化型霍奇金淋巴瘤,图中可见三种不同类型霍奇金细胞,包括经典R-S细胞(红色箭头)、木乃伊细胞(黑色箭头)和陷窝细胞(蓝色箭头)。(图片来自参考文献3)

疾病各论

1、结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)

疾病概述:

  • 肿瘤被纤维条带分隔呈结节状,或者至少有一个结节被胶原纤维带围绕,肿瘤细胞主要为陷窝细胞,散在分布于混合性炎症细胞背景中

临床特征:

  • 最常见CHL亚型,约占50%;

  • 好发于青年,15-34岁;

  • 女性较多见;

  • 常表现为纵隔占位,可伴锁骨上淋巴结肿大;

  • 40%患者出现B症状

  • 腹腔脏器、骨及骨髓受累少见;

  • 巨大纵隔肿瘤是一项不良预后因素。

诊断要点:

结构

  • 淋巴结包膜增厚

  • 宽大的胶原带将淋巴结分隔呈结节状;

  • 结节内可见坏死;

  • 少数病例胶原很少,仅个别结节有胶原围绕;

  • 少数病例结节可闭塞、硬化,缺乏肿瘤细胞;

肿瘤

  • 肿瘤中可见多少不等陷窝细胞,散在分布;

  • 陷窝细胞也可能聚集呈片,伴中央坏死(合胞体型);

  • 经典型R-S细胞并不常见;

  • 肿瘤细胞免疫表型同其他CHL;

  • 肿瘤细胞EBV阳性率低于其他CHL;

背景

  • 背景中可见混合性炎症细胞,包括:小淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞等;

  • 背景小淋巴细胞多为CD3阳性T淋巴细胞;

  • 背景也有CD20阳性B淋巴细胞灶状分布。

肿瘤分级:

  • 英国国家淋巴瘤研究所(BNLI)提出了NSCHL分级体系(如下图所示),认为其对预后有重要意义;

  • NSHL分为1级(NS1)和2级(NS2);

  • 由于治疗的进步,该分级的重要性正在下降。

表2:结节硬化型CHL的肿瘤分级。

图3:结节硬化型CHL,富于细胞的结节被成熟的同心圆胶原带分隔。(图片来自参考文献3)

图4:结节硬化型CHL,结节内部可见较多陷窝细胞,胞浆皱缩、透明,背景中混合有淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。(图片来自参考文献2)

图5:结节硬化型CHL,合胞体型,陷窝细胞聚集呈片,需鉴别非霍奇金淋巴瘤、转移癌等。(图片来自webpathology.com)

图6:结节硬化型CHL Ⅱ级,具有部分间变性特征的肿瘤细胞融合片,与少数炎性细胞混合。(图片来自参考文献2)

2、混合细胞型CHL(MCCHL)

疾病概述:

  • 肿瘤通常弥漫分布,背景为混合性炎症细胞,其内可见数量较多的经典R-S/霍奇金细胞,缺乏明显胶原纤维带。

临床特征:

  • 第二常见CHL亚型,约占30%;

  • 在HIV感染者和发展中国家更常见;

  • 患者中位年龄38岁,也可见于儿童;

  • 约70%为男性

  • 常见外周淋巴结受累,纵隔受累少见;

  • 患者多为Ⅲ/Ⅳ期;

  • B症状常见;

  • 脾脏受累占30%;

  • 骨髓受累占10%;

  • 肝脏受累占3%。

诊断要点:

结构

  • 淋巴结结构通常消失;

  • 肿瘤弥漫分布,不像NSCHL呈结节状;

  • 可有局灶坏死伴纤维化,但无广泛胶原条带

  • 淋巴结包膜通常不增厚;

  • 少数病例中含有较多上皮样组织细胞簇;

肿瘤

  • 型R-S细胞及其变异型多见,易于识别;

  • R-S细胞通常均匀分布;

  • 肿瘤细胞免疫表型同其他CHL;

  • 肿瘤细胞EBV阳性率较高

背景

  • 背景中可见混合性炎症细胞,包括:小淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞等;

  • 上皮样组织细胞易见。

图7:混合细胞型CHL,淋巴结包含多种细胞成分,除了R-S细胞及其变异型,还有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞。(图片来自参考文献2)

图8:混合细胞型CHL,淋巴结包含多种细胞成分,除了R-S细胞及其变异型,还有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞。(图片来自webpathology.com)

欢迎个人形式转发,谢绝媒体、网站等未经允许以任何形式转载至其他平台;如需转载请提前联系本公众号,并在文首注明「来源:衡道病理」。
(0)

相关推荐

  • 揭开霍奇金淋巴瘤的“面纱”

    在学习肿瘤的章节时,我们已经接触到了霍奇金淋巴瘤这个名称,虽然取名为瘤,但它并不是良性的,而是一种恶性肿瘤.那究竟什么是霍奇金淋巴瘤呢? 霍奇金淋巴瘤是一个独特的淋巴瘤类型,占所有淋巴瘤的10%-20 ...

  • 突破药物+优先审评:Opdivo将成首个治疗血液肿瘤的PD-1单抗?

    百时美施贵宝4月14日宣布,FDA已经接受Opdivo(nivolumab)二线治疗经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)的补充生物制品许可申请(sBLA).BMS提交此项申请主要基于CheckMate-205 ...

  • 靶向药物“围剿”!这些肿瘤患者治愈有望!给你继续治疗的信心

    嵌合抗原受体T细胞治疗(CAR-T)是近年来涌现出的一类极具前景的肿瘤靶向治疗技术,其基本原理为利用分子生物学手段构建CAR基因,并将CAR基因导入患者的T细胞中形成嵌合抗原受体修饰的T细胞,进而对肿 ...

  • 淋巴瘤-霍奇金淋巴瘤

    霍奇金淋巴瘤 重点难点 掌握 病理分型:临床表现:临床分期和分组( I期.II期.III期.IV期,A.B两组):辅助检查:诊断与鉴别诊断:治疗 熟悉 病因和发病机制,预后:霍奇金淋巴瘤.非霍奇金淋巴 ...

  • EB病毒性淋巴结炎的临床病理特征及鉴别诊断

    [前言] Epstein–Barr病毒(EBV)是一种普遍存在的伽马疱疹病毒,具有双链DNA基因组.全世界95%以上的成年人感染过EBV.EBV相关淋巴增生性疾病,可分为反应性增生.B细胞肿瘤性增生( ...

  • 医基备考资料-淋巴瘤是良性的还是恶性的?

    想知道淋巴瘤是良性的还是恶性的,就要先知道它是来源于哪里?其实淋巴瘤是淋巴组织肿瘤里面的一类.淋巴瘤可原发于淋巴结和结外淋巴组织,是人类较为常见的恶性肿瘤.可分为两大类:霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤. ...

  • 【衡道丨干货】胸腺瘤病理诊断小结(三)

    一个「脸盲」的人做病理医生会是什么体验?我觉得恐怕要时常气得吐血,因为当你要辨认一个疾病的时候,同时不得不记住它的一家老小和兄弟姐妹们. 「病理村」里人口众多,胸腺瘤算是一个「名门大户」,家族里人丁兴 ...

  • 【衡道丨干货】胸腺瘤病理诊断小结(二)

    一个「脸盲」的人做病理医生会是什么体验?我觉得恐怕要时常气得吐血,因为当你要辨认一个疾病的时候,同时不得不记住它的一家老小和兄弟姐妹们. 「病理村」里人口众多,胸腺瘤算是一个「名门大户」,家族里人丁兴 ...

  • 【衡道丨干货】胸腺瘤病理诊断小结(一)

    一个「脸盲」的人做病理医生会是什么体验?我觉得恐怕要时常气得吐血,因为当你要辨认一个疾病的时候,同时不得不记住它的一家老小和兄弟姐妹们. 「病理村」里人口众多,胸腺瘤算是一个「名门大户」,家族里人丁兴 ...

  • 【衡道丨干货】当病理取材遇上水果忍者

    打开本文,请千万不要随意滑走!这是一份特别的病理学习PPT,双语讲解.寓教于乐,当病理取材遇上水果忍者,这就带您一起见识! 欢迎个人形式转发,谢绝媒体.网站等未经允许以任何形式转载至其他平台:如需转载 ...

  • 【衡道丨干货】霍奇金淋巴瘤病理诊断基础(下)

    在有关病理学的各种考试中,霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)都算是一个热门考点,虽然这种病在实际工作中并不那么常见. 不管是考试还是工作目的,今天我们将对HL有关的基础知识做一个整 ...

  • 【衡道丨干货】淋巴瘤诊断基本思路及免疫组化标记抗体选择(下)

    淋巴瘤的诊断是病理诊断中的难点之一.随着微创活检技术在临床的广泛应用,穿刺活检标本诊断淋巴瘤已成事实,如何利用有限的小活检组织做出精准诊断是病理医生面临的更大「挑战」. 文章篇幅较长,分成上下篇,今天 ...

  • 【衡道丨干货】在鉴别诊断中「透明细胞癌」的鉴别关键是「胞质透明」的细胞吗?

    在病理界,病理入门很难,是不争的事实.当你熟读<组胚><病理>,本以为可以轻松征服各类病变时,来自现实的「毒打」却接踵而至.你突然发现,它的难,是没有「速成之法」的难,博览群书 ...

  • 【衡道丨推荐】皮肤病病理诊断学习书籍

    荐书小衡上线啦~ 小衡已经给各位老师力荐了不少好书,您看书学习的进展怎么样啦?小衡看到的是老师们热爱学习.好学不倦的求知欲! 今天小衡就再来推荐一本新书! <色素性皮肤病:临床及病理图谱> ...

  • 【衡道丨干货】2020 CSCO淋巴瘤病理诊断指南共识(2)

    2020 CSCO诊疗指南中病理相关专业内容,近期将在「衡道病理」呈现.敬请关注! 今天带来淋巴瘤病理诊断第二部分的内容. 3.组织病理学检查 3.1 组织学形态分析 基于常规HE染色切片的组织形态分 ...