可逆性胼胝体压部病变综合征四例分析
可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)是一种临床影像学综合征,是局限于胼胝体压部或累及胼胝体压部外的病变,临床表现轻微,且多于1个月内恢复。
随着影像学技术的发展,临床诊断可逆性胼胝体压部病变综合征已不再困难,但关于颅脑创伤(TBI)致可逆性胼胝体压部病变综合征的报道较为罕见。
本研究回顾分析4例可逆性胼胝体压部病变综合征患者(其中2例为颅脑创伤后出现孤立性胼胝体压部异常信号影)的临床表现、实验室和MRI特点,现总结报告如下。
例1男性,20岁,主诉间断性意识障碍2d,于2017年2月28日入院。
患者2d前与他人发生冲突后被击打头部右侧和枕部数十下,随之出现意识障碍,持续数秒后自行缓解,意识恢复后全身乏力,无法独自站起,约3min后再次出现意识障碍,呼之不应,无四肢抽搐、口吐白沫、大小便失禁;急诊至当地医院,约30min后意识恢复,对答切题,头部和鼻骨CT检查未见明显异常(图1a),予对症治疗(具体方案不详)后症状稍好转;此后间断出现头痛,表现为头部胀痛偶伴跳痛,部位不定,持续1~2h。
为进一步诊断与治疗,遂至我院就诊,急诊行头部MRI检查显示,胼胝体压部异常信号影,局限于胼胝体压部的病变呈孤立性圆形或类圆形,边界清晰,T1WI呈稍低信号、T2WI呈高信号、扩散加权成像(DWI)呈高信号(图1b~1d),急诊以“间断性意识障碍,原因待查”收入院。
既往史、个人史及家族史无特殊。
入院后体格检查:生命体征平稳,神志清楚,语言流利,精神、睡眠较差,高级智能正常,脑神经检查未见明显异常,四肢肌力5级、肌张力正常,双侧指鼻试验、快复轮替动作稳准,深浅感觉和复合感觉正常,病理征阴性,脑膜刺激征阴性。
实验室检查:血常规,红细胞沉降率(ESR),肝肾功能试验,甲状腺功能试验,凝血功能,血清叶酸和维生素B12,类风湿因子(RF)、C-反应蛋白(CRP)和抗溶血性链球菌素O(ASO),自身抗体谱均于正常值范围;
腰椎穿刺脑脊液检查(2017年3月3日),外观清亮、透明,压力为150mmH2O,白细胞计数14×106/L[(0~8)×106/L],蛋白定量、葡萄糖、氯化物均于正常值范围,寡克隆区带(OB)阴性,细菌、真菌涂片和抗酸染色阴性,抗结核分枝杆菌(MTB)抗体阴性,副肿瘤综合征(PNS)相关抗体阴性,抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)、富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)、γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体(AMPAR)、接触蛋白相关蛋白-2(Caspr2)抗体阴性。
临床诊断为“胼胝体异常信号,原因待查”。予曲克芦丁400mg/d和丹参川芎嗪注射液10ml/d静脉滴注,洛芬待因片0.20g/次、2次/d和加巴喷丁0.20g/次、3次/d口服,治疗6d后好转。
复查头部MRI显示胼胝体异常信号消失(图1e~1h),磁敏感加权成像(SWI)和MRA检查未见明显异常(图1i,1j)。明确诊断为可逆性胼胝体压部病变综合征,总病程9d。
例2男性,17岁,因间断性意识障碍1.50d,于2017年4月17日入院。
患者1.50d前不慎从自家3楼摔下,即刻意识丧失,家属大声拍叫呼喊后转醒,言语模糊,无恶心、呕吐、肢体抽搐、口吐白沫、大小便失禁,无外耳道和鼻腔异物流出,约10min后急诊至当地医院,头部CT显示,额叶出血,不排除蛛网膜下隙出血(SAH),头皮下血肿;胸部和左上肢X线检查未见明显异常。予对症治疗(具体方案不详),期间出现间断性意识障碍,清醒时对答切题。为求进一步诊断与治疗,遂至我院就诊。
既往史、个人史及家族史无特殊。
入院后体格检查:体温36.6℃,脉搏80次/min,呼吸20次/min,血压143/103mmHg(1mmHg=0.133kPa);神志不清,左上肢腱反射减弱、右上肢和双下肢未引出,颈部柔软,余查体不配合。实验室检查:血尿常规、肝肾功能试验、心肌酶谱、血清电解质均于正常值范围,血清C-反应蛋白43.80mg/L(1~10mg/L),血浆D-二聚体1.42mg/L(0~0.50mg/L)。
影像学检查:头部MRI(2017年4月17日)显示,左侧额叶出血急性期;胼胝体压部类圆形异常信号影,T1WI呈低信号、T2WI呈高信号、DWI呈高信号、ADC呈低信号;SWI序列显示,右侧额叶脑沟内条状低信号影,提示蛛网膜下隙出血;MRA检查未见明显异常。
临床诊断为脑出血;可疑蛛网膜下隙出血;右上肢骨折复位术后;双肺轻度挫伤。予以单唾液酸四己糖神经节苷脂10ml/d和奥美拉唑40mg/次、2次/d静脉滴注,治疗7d后好转,复查头部MRI,胼胝体压部异常信号范围和强度较前明显好转。明确诊断为可逆性胼胝体压部病变综合征,总病程8d。
例3男性,28岁,主诉发作性视物模糊5d,于2017年2月7日入院。患者5d前少量饮酒后出现双眼视物模糊,2h内发作10余次、每次持续10余秒,无明显加重和缓解因素,无复视、闪光、黑蒙,无耳鸣、听力减退,无头晕、头痛,无恶心、呕吐、出汗。
当地医院行头部MRI检查显示,胼胝体压部椭圆形异常信号影,T1WI呈等信号、T2WI呈高信号、DWI呈高信号、FLAIR成像呈高信号、ADC呈低信号;MRA检查未见明显异常。为求进一步诊断与治疗,遂至我院就诊。
患者自发病以来,精神、睡眠、饮食尚可,大小便正常,体重无明显变化。既往史、个人史及家族史无特殊。入院后体格检查:生命体征平稳,神志清楚,语言流利,高级智能正常,脑神经检查未见明显异常;四肢肌力5级、肌张力正常,双侧指鼻试验、快复轮替动作、跟-膝-胫试验稳准,深浅感觉正常,双侧腱反射对称存在,双侧Babinski征、Kernig征和Brudzinski征阴性,脑膜刺激征阴性。实验室检查:血常规、肝肾功能试验、甲状腺功能试验、乙肝五项均于正常值范围。心电图呈窦性心律。
临床诊断为可疑可逆性胼胝体压部病变综合征,未予特殊治疗。患者共住院3d,出院时复查MRI显示,胼胝体异常信号消失。明确诊断为可逆性胼胝体压部病变综合征,总病程8d。
例4男性,42岁,主诉感冒后头痛10d,于2017年1月12日入院。
患者10d前感冒后出现双侧颞部间断性胀痛,无明显加重和缓解因素,伴发热,体温最高38℃,无寒颤,无咳嗽、咳痰,无腹痛,无恶心、呕吐,自行服用尼美舒利(具体剂量不详)后体温恢复正常;8d前夜间上厕所时突发晕厥而跌倒,未摔伤,无肢体抽搐、大汗、大小便失禁,持续约1min后自行站起,无不适。至当地医院就诊,头部CT检查未见明显异常。
5d前出现颞部持续性紧束感,影响夜间睡眠和饮食,肾部持续性胀痛,小便烧灼感,尿不尽,无尿频、尿急、尿痛,同时无明显诱因出现视物模糊,持续2d后自行缓解。为求进一步诊断与治疗,遂至我院就诊。
患者自发病以来,体温波动于36.4~38.0℃,精神、睡眠、饮食差,体重无明显变化。既往史、个人史及家族史无特殊。
入院后体格检查:心、肺、腹部检查无明显异常;神志清楚,语言流利,记忆力、定向力和计算力正常,脑神经检查未见明显异常;四肢肌力5级、肌张力正常,腱反射活跃,双侧指鼻试验、跟-膝-胫试验稳准,深浅感觉和精细感觉对称存在,“一字步”行走平稳,双侧Romberg征、Kernig征和Brudzinski征阴性,双侧病理征阳性,脑膜刺激征阴性。
实验室检查:血常规红细胞计数4×1012/L[(4.30~5.80)×1012/L],白细胞计数12.19×109/L[(3.50~9.50)×109/L]、中性粒细胞比例0.59(0.40~0.75),血红蛋白129g/L(130~175g/L),血小板计数为72×109/L[(125~350)×109/L];细胞沉降率为27mm/h(0~15mm/h),血浆D-二聚体0.95mg/L;凝血功能纤维蛋白原4.87g/L(2~4g/L),其余各项指标均于正常值范围;甲状腺功能试验促甲状腺激素(TSH)、三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)、游离T3(FT3)、游离T4(FT4)水平均降低,抗甲状腺球蛋白(TG)和甲状腺过氧化物酶(TPO)抗体阴性;肝功能试验、血清电解质、免疫学指标均于正常值范围。腰椎穿刺脑脊液检查,外观清亮、透明,压力为110mmH2O,白细胞计数18×106/L,Pandy试验阳性,寡克隆区带阴性,细菌、真菌涂片和培养阴性,抗酸染色阴性,药敏试验阴性,副肿瘤综合征相关抗体阴性,抗AQP4抗体阴性,抗NMDAR、LGI1、GABABR、AMPAR、Caspr2抗体阴性。双肾、输尿管、膀胱和前列腺超声未见明显异常。
头部MRI显示:胼胝体压部异常信号影,局限于胼胝体压部的病变呈孤立性类圆形,边界清晰,T1WI呈稍低信号、T2WI呈高信号、DWI呈高信号、FLAIR成像呈高信号,ADC呈低信号(图2:a~2e)。
临床诊断为慢性肾功能衰竭;胼胝体异常信号,原因待查。予以头孢米诺钠2g/次、3次/d和单唾液酸四己糖神经节苷酯10ml/d静脉滴注以及百令胶囊1g/次、3次/d口服,治疗5d后好转,复查头部MRI显示胼胝体异常信号消失(图2:f~2j);MRA未见明显异常。明确诊断为可逆性胼胝体压部病变综合征,总病程15d。
讨论
可逆性胼胝体压部病变综合征系Garcia-Monco等于2011年提出的一种由各种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像学综合征,既往称为伴可逆性胼胝体压部病变的临床轻微脑炎或脑病,好发于儿童和青年,无性别差异。
可逆性胼胝体压部病变综合征具有显著性或短暂性头部MRI改变,通常表现为胼胝体压部T1WI等或稍低信号、T2WI、FLAIR成像和DWI高信号、ADC低信号,病变分布广泛,包括胼胝体压部、皮质下白质和脑室周围白质、双侧胼胝体,甚至双侧额叶、双侧丘脑和脑干。根据病变累及范围,可以分为两种类型,一种是孤立性胼胝体压部病变,另一种是除胼胝体压部病变外同时累及广泛白质,病变通常于1个月内消失。
胼胝体是横向联络双侧大脑皮质的最大纤维束,大量神经纤维在双侧大脑半球间形成弧行板,前方弯曲部称为膝部,膝部向下弯曲变薄称为嘴部,中间为体部,其后为压部。
一方面,胼胝体纤维束排列紧密,走行一致,胼胝体膝部和压部纤维束最为密集,与周围组织髓鞘相比,胼胝体压部髓鞘含水量较高;
另一方面,胼胝体压部水电解质和离子转运自身调节能力不足,导致水分子扩散受限,上述特征使胼胝体压部较其他部位更易发生水肿。
胼胝体的血供主要来自前后循环的4支血管,分别是大脑前动脉(ACA)的胼周动脉、前交通动脉(ACoA)、大脑后动脉(PCA)、脉络膜后动脉。脑后部感染、缺血或其他侵入性因素均可以引起白质损害,包括脑水肿,易累及胼胝体压部。
可逆性胼胝体压部病变综合征的胼胝体压部水肿并不意味着神经元损害,神经胶质细胞和髓鞘水肿对神经元有一定保护作用,可以延缓轴索细胞毒性水肿进展。因此,胼胝体压部病变呈短暂性,对因治疗后预后良好,DWI和ADC图像恢复正常,通常不遗留神经功能障碍。
可逆性胼胝体压部病变综合征的病因多样,主要包括癫、停用抗癫药物(AEDs)、全身或中枢神经系统感染等,其他少见病因有高原脑水肿、低血糖、高钠血症、系统性红斑狼疮(SLE)、神经性厌食症、继发性营养不良、维生素B12缺乏症、胰岛素瘤、腓骨肌萎缩症(CMT)、Marchiafava-Bignami病、外伤以及应用拟交感类减肥药、卡铂、顺铂、氟尿嘧啶及联合应用奥氮平和西酞普兰等。
Garcia-Monco等总结113例可逆性胼胝体压部病变综合征患者的病因,发现癫及其相关疾病是最常见病因,约占43.36%,其次依次是感染性疾病(33.63%)、高原脑水肿(7.08%)、代谢性疾病(如低血糖和高钠血症,5.31%),其他少见病因占10.62%。
本组4例可逆性胼胝体压部病变综合征患者中2例颅脑创伤后出现孤立性胼胝体压部异常信号影,均为青年男性,无癫发作、全身和中枢神经系统感染、低血糖、血清电解质紊乱,自身抗体谱阴性,未服用其他药物,既往身体健康,无不良生活习惯,并无可逆性胼胝体压部病变综合征的常见病因,仅有颅脑创伤不良事件,因此推测,颅脑创伤也可能是可逆性胼胝体压部病变综合征的病因。
正常情况下,交感神经和副交感神经处于动态平衡中,当机体处于紧张状态时,交感神经活动发挥主要作用,颅脑创伤可以诱发机体产生非特异性应激反应,激活蓝斑核,增加去甲肾上腺素的合成和分泌,交感神经占主导作用。研究显示,服用拟交感类药可以引起可逆性胼胝体压部病变综合征。因此,颅脑创伤导致的交感神经兴奋也可以引起可逆性胼胝体压部病变综合征。
此外,研究显示,急性颅脑创伤早期,精氨酸升压素(AVP)及其受体在脑组织、脑脊液和血液中均不同程度升高,且精氨酸升压素功能紊乱可以引起可逆性胼胝体压部病变综合征。综合上述两种原因,颅脑创伤可以导致可逆性胼胝体压部病变综合征。
可逆性胼胝体压部病变综合征的临床表现呈非特异性,主要与病因有关,可以表现为发热、头痛、眩晕、意识障碍、肢体抽搐、恶心、呕吐等,通常较轻微且具有自限性,常于1个月内自行缓解。
Garcia-Monco等于2011年提出可逆性胼胝体压部病变综合征诊断标准:
(1)有神经功能缺损。
(2)头部MRI可见胼胝体压部病变,增强扫描病灶无强化征象,且病变在随访过程中完全消失或显著改善。
(3)伴或不伴胼胝体外病变。
还应注意与其他累及胼胝体压部的疾病相鉴别:
(1)胼胝体缺血性卒中,好发于中老年人,病因主要是颅内外大动脉粥样硬化,发病率较低,尤以胼胝体体部受累多见,常合并其他部位缺血性卒中,且病灶不可逆。
(2)急性播散性脑脊髓炎(ADEM),通常有明确前驱感染史或者疫苗接种史,病史较长,临床症状较重,主要表现为同期双侧大脑半球广泛性不对称性白质损害。
(3)多发性硬化(MS)急性期,通常呈复发-缓解病程,头部MRI表现为白质内多发长T1、长T2异常信号影,散在分布于脑室旁、胼胝体、脑干和小脑,位于脑室旁病灶多垂直于侧脑室,“开环征”强化是其特征性MRI表现。
综上所述,可逆性胼胝体压部病变综合征是一种临床影像学综合征,病变呈可逆性,多预后良好,胼胝体外病变通常提示预后不良,而胼胝体其他部位病变与预后无明显关联性,无需特殊治疗,予对因治疗后预后良好。
参考文献(略)