形似脱髓鞘假瘤的大脑非霍奇金淋巴瘤MRI诊断1例

病人，男，53岁，2009年4月出现右下肢活动不灵，走路拖沓。

脑CT检查：左侧额叶见一卵圆形稍低密度灶，周围见轻度低密度水肿带。

MRI检查：左侧额叶见一约2.3cm×1.1cm大小的稍不均匀等信号结节(图1A)，静脉注射钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)后病灶明显不均匀强化，周围见轻度水肿区(图1B);

磁共振波谱(MRS)：见胆碱(Cho)峰明显升高，N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰及肌酸(Cr)峰降低。

诊断为：“脱髓鞘假瘤”。

给予静脉注射甲基泼尼松龙，剂量为500mg/d，连续冲击治疗5d，并继续给予甲基泼尼松龙25mg/d治疗14d后，症状完全缓解。复查CT显示左侧额叶稍低密度病灶已消失，水肿区明显缩小。

2年后病人再次出现临床症状。

2011年4月CT检查示：右侧额颞叶见一非闭合环状稍高密度灶，周围见低密度水肿带。

MRI检查见：一较厚的“U”形非闭合环状等信号病灶，大小约2.1cm×1.4cm，缺口指向外侧，灶周水肿明显(图1C)，增强后病灶明显均匀强化(图1D)。

MRS显示：Cho峰异常升高，NAA峰及Cr峰降低，近于消失。左侧额叶强化病灶完全消失，仅残余少量长T_２信号影，无强化效应。继续按脱髓鞘假瘤给予静脉注射甲基泼尼松龙1000mg/d治疗3d，然后口服甲基泼尼松龙25mg/d，症状明显缓解。

6周后复查MRI见：右侧额颞叶病灶增大，大小约3.0cm×2.8cm，病灶仍呈非闭合环形，但缺口指向左前方，灶周水肿区增大。

9周后复查MRI见：右侧额颞叶病灶增大为团块状，并于团块内出现无强化效应的斑点状长T_１、长T_２坏死信号影，灶周水肿区扩大，占位效应明显(图1E)，12周后MRI增强扫描见病灶不均匀强化(图1F)。

2011年9月病人取脑组织行病理检查。

病理切片检查显示：瘤细胞弥散分布，大小不一，核大深染，核分裂象多见。

诊断：大脑T细胞性非霍奇金淋巴瘤。

脑非霍奇金淋巴瘤是原发性中枢神经系统淋巴瘤的一种，很少见，病因不明，可能与炎症等原因浸润的淋巴细胞肿瘤化有关。近年，脑非霍奇金淋巴瘤有增多趋势。本病好发于中老年，病变好发于额叶、颞叶、侧脑室周围及基底核区的深部脑组织和小脑，可为局灶性占位或弥漫性浸润生长，无包膜。可单发亦可多发。病理类型多为B细胞性，T细胞性淋巴瘤少见。

影像学上，典型脑非霍奇金淋巴瘤多位于大脑深部，邻近脑室，表现为较均匀的结节状或半环状CT稍高密度、MRI上呈等或者低信号病灶，增强扫描病灶明显均匀强化，轻度或中度水肿，缺乏坏死区。有时恶性度较低的肿瘤也可远离脑室，增强扫描病灶不均匀强化。变化特点为：短期内病灶形态即可出现改变，可自发或经糖皮质激素治疗后病灶明显缩小甚至近乎消失，但一段时间后，肿瘤会在原位或异位再次出现，糖皮质激素重复治疗效果不佳，病灶增大，病情加重。

这种特殊的生物学行为被称为幽灵瘤(ghost tumor)。其机制可能为：一部分脑非霍奇金淋巴瘤发生于各种原因导致的免疫功能低下病人，由于糖皮质激素具有提高机体免疫功能的作用，糖皮质激素治疗可以一过性或一定时间内使肿瘤缩小或消失。这一表现具有诊断价值。

脑非霍奇金淋巴瘤的诊断应特别注意与脱髓鞘假瘤相鉴别。脱髓鞘假瘤是以脑实质占位和严重的神经系统功能缺损为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘病变，被认为是病毒感染诱发的变态反应，病理组织学上以T淋巴细胞浸润为主，起病急，多数经糖皮质激素治疗有效，预后较好。脑非霍奇金淋巴瘤早期对糖皮质激素治疗也较敏感，表现相似，早期区分两者并不容易。治疗方法和预后截然不同，脑非霍奇金淋巴瘤恶性程度高，预后差，及时行放疗及化疗可明显改善病人预后。

影像学鉴别诊断上需要注意以下几点：

1. 脑非霍奇金淋巴瘤边缘多不规整，MRI增强扫描多为均匀强化，糖皮质激素治疗早期有效，强化灶缩小甚至完全消失，但后期糖皮质激素治疗无效，强化灶反而增大。脱髓鞘假瘤多呈边缘整齐斑片状或片状病灶，MRI增强扫描可见斑片状、斑点状或环形强化，糖皮质激素治疗后病灶迅速缩小或消失，一般不会复发。

2.脑非霍奇金淋巴瘤病灶形状多样，变化快，每次影像检查均可发现病灶有新的变化。本例左侧额叶病灶为片状，右侧额颞叶病灶初期为非闭合环形，随后环形缺口方向改变，最后病灶变为近圆形团块状，并于中心发生坏死，说明肿瘤生长迅速，恶性程度高。而脱髓鞘假瘤一般进展不会很快。

3.脑非霍奇金淋巴瘤和脱髓鞘假瘤占位效应都比较明显，但脱髓鞘假瘤占位效应往往与其强化体积不相称。

4.本例脑非霍奇金淋巴瘤，非闭合环状强化缺口早期指向外侧，随后指向左前方。脱髓鞘假瘤非闭合环缺口一般指向侧脑室，“包块”一般垂直于侧脑室。

图１：脑非霍奇金淋巴瘤 ＭＲＩ表现

Ａ：Ｔ２ＷＩ示左侧额上回见稍不均匀的等信号结节影。Ｂ：Ｔ１ＷＩ增强扫描示病灶不均匀强化。Ｃ：Ｔ２ＷＩ示右侧额颞叶非闭合环状等信号灶，缺口指向外侧。Ｄ：Ｔ１ＷＩ增强扫描示病灶均匀强化。Ｅ：Ｔ１ＷＩ增强扫描示病灶体积增大，呈团块状。Ｆ：Ｔ１ＷＩ增强扫描示病灶呈团块状，其内出现斑点状无强化区。