Neurology病例：一名免疫功能正常妇女的淋巴瘤样肉芽肿累及肺和脑

一位56岁的妇女，出现了5个月的构音困难和渐进性步态变化。检查发现言语含糊，宽基共济失调步态，和计算力障碍。

MRI显示双侧小脑半球和幕上深部白质内有片状增强的T2异常（图1）。出现肺部损伤。肺和小脑组织病理学检查显示淋巴增生。第三次对FDG-PET嗜肺疾病部位进行活检，证实了淋巴瘤样肉芽肿，这是一种罕见的淋巴增生性疾病，以血管中心B细胞增殖和T细胞浸润为特征（图2），肺通常累及，大脑受累可能是孤立的病变。许多患者进展为B细胞淋巴瘤（III级）。

图1：轴位T2和增强的T1 MRI显示，小脑T2高强度和点状增强；FDG-PET肺损伤（箭头） 

图2：组织病理学图像

小脑H&E组织病理学（左上角和中心图像）显示淋巴增生。免疫组化（底部图像）显示CD20阳性B淋巴细胞、CD3阳性T淋巴细胞和CD30阳性细胞，诊断为淋巴瘤样肉芽肿。肺部H&E组织病理学（右上角）为二级。爱泼斯坦巴尔病毒检测阴性——RNA和基因重排研究没有显示。

淋巴瘤样肉芽肿病 (lymphomatoid granulomatosis, LyG) 是一种罕见的以血管为中心、具有血管破坏性的淋巴细胞增生性疾病, 全身多系统均可受累。极少数病例只累及中枢神经系统 (central nervoussystem, CNS) , 而不累及其他系统, 为原发于CNS的LyG, 在临床上十分罕见。

LyG的发生机制未明, 目前认为系统性LyG与EB病毒感染有关, 原发于CNS的LyG与EB病毒的关系尚不明确。2001年世界卫生组织 (WHO) 定义原发于CNS的LyG为伴T细胞浸润的B细胞增生性病变, 具有不确定的潜在恶性分化。

原发于CNS的LyG临床症状和实验室检查无特异性，症状主要与受累部位相关, 较轻者可出现头痛、头晕, 较重者可出现脑梗死或颅高压相关症状, 局灶症状主要取决于病变发生部位及周围相关功能区受侵犯或压迫的程度, 主要表现包括感觉异常、肢体无力、癫痫、失语、认知障碍及精神症状等。

原发于CNS的LyG多累及脑实质, MRI检查有很高的敏感性。平扫通常表现为脑实质内弥漫或多发异常信号, T1WI呈低信号、T2WI呈高信号, 弥散加权成像(DWI) 上可为低或稍高信号, 通常无明显弥散受限;病灶周围可见明显脑水肿, 肿块样病变有较明显的占位效应。增强后, 弥漫浸润性病变表现为脑内多发点状、线状或斑片样强化;肿块样病灶可表现为较均匀的结节状、团块状强化, 也可演化为不规则的环状强化。

弥漫浸润性病变的多发点状或线状强化多被认为是原发于CNS的LyG较为特异的表现, 这与病理上血管中心性、血管破坏性的改变有关, 有一定的特征性。

MRI表现上, LyG还应与其他颅内多发病变相鉴别, 包括脑转移瘤、脑脓肿、感染性肉芽肿、多发性硬化、原发中枢神经系统血管炎、胶质瘤和淋巴瘤等, 结合临床病史、相关实验室检查和典型的影像学表现, 可有较大帮助。