成人急性坏死性脑病1例
急性坏死性脑病 (Acute necrotizing encephalopathy， ANE) 是一种比较罕见的中枢神经系统感染性疾病。此病发病率较低，且多见于幼儿及儿童报道，成人发病极其罕见。作者在此报道1例成人型的ANE。
54岁男性，因发热、头晕伴恶心呕吐1天入院。
查体：血压98/72mmHg，体温38℃。神经系统查体无阳性体征。头部CT未见明显异常。
肾功：肌酐：248.5μmol/L。
血常规：白细胞：3.65×109/L，中性粒细胞比例：94.9%，血小板89×109/L。肌钙蛋白I：0.08ng/L，肌红蛋白：20000ng/ml，肌酸激酶同工酶：41.4U/L，肌酸激酶：1600U/L，乳酸脱氢酶：6945.32U/L。脑钠肽：646pg/ml。D二聚体：13514ng/ml。
肝功：天门冬氨酸氨基转移酶：3608.82IU/L，丙氨酸氨基转移酶：2269.60IU/L。
入院后病情很快进展，出现意识不清，呈浅昏迷状态。
头部MRI检查见：双侧丘脑、小脑，脑桥，左侧放射冠对称性长T1长T2信号，Flair成像呈高信号，DWI和ADC上表现为“同心环”样改变，中心低信号，周围环绕着高信号。如图1所示。
腰穿：脑脊液压力230mmH2O，白细胞数正常，脑脊液蛋白3.0g/L。
值班医生按“脑梗死”治疗，病情逐渐加重，第2日，呈中昏迷状态，双瞳孔对光反射消失，双侧病理征阳性。
临床诊断为ANE。给予甲强龙及丙种球蛋白、抗病毒治疗，病情未见缓解，第2日下午患者死亡。
ANE是一种罕见的中枢神经系统感染性疾病。大多数的ANE病例报道见于日本或台湾的6个月到11岁的儿童。极少数有成人的报道。此病因为发病率低，认识不足，经常被误诊。在本病例中，该患者被值班医生误诊为脑梗死。
ANE的病程多为2-4天的发热后出现急性脑病的症状，主要的临床特点是发热、抽搐、呕吐、昏迷，肝肾功能损伤、低蛋白血症，脑脊液蛋白细胞分离，影像学检查为双侧对称的丘脑、小脑、脑干、脑室旁白质的异常信号。
头部MRI上的表现非常有特点，尤其是在DWI和ADC成像上，一般病灶的中心呈低信号，表明有出血或坏死，周围环绕着高信号，代表细胞毒性或血管源性水肿。这种表现被称为“同心环状/层状结构”，“三色旗结构”，或“牛眼征”。
图1：头部MRI检查图片
A-C为TIWI，D-F为T2WI，G-I为DWI， J-L为ADC。病灶累及双侧小脑、丘脑、脑干和左侧放射冠，T1WI为低信号，T2WI为高信号。DWI和ADC见双侧丘脑对称性的同心环样改变， 中心为出血或坏死的低信号，周边为水肿的高信号。
ANE的预后非常差。研究表明，ANE患者的预后与ANE严重程度评分 (ANE severity score，ANE-SS) 密切相关。
早期 (发病24小时内) 给予糖皮质激素治疗可能有利于脑干没有累及的ANE患者的预后。
本病例患者脑干受累较明显，ANE-SS评分为9分，激素和免疫球蛋白治疗时间较晚， 很快临床死亡。Lee等发现在累及脑干之前，通过对症状的仔细鉴别和对脑部异常表现的认识，早期诊断ANE，可能是达到较好临床预后的更好的方法。