不典型脑膜型脑囊虫病一例
患者,男,27岁,因“双下肢无力10月,伴头痛、头晕7月,加重1月余”入院。
查体:双下肢肌肉萎缩,左下肢肌力3级,右下肢肌力2级,L2水平以下痛觉减退,双侧直腿抬高试验阳性,双侧膝腱反射及跟腱反射消失。脑膜刺激征阳性。
MRI示:左侧岩骨尖区见大片不规则占位,边界清楚,大小约为2.9cm×3.2cm×2.4cm;病灶信号混杂,以等T1等T2信号为主,其内可见多发小类圆形长T1长T2囊变坏死区,边缘可见长T1长T2环形包膜。病灶向前生长包绕左侧海绵窦,向后累及左侧桥小脑角区,左侧听神经未累及,四脑室受压变形,病灶周围无明显水肿(图1、2、4、5)。
注射Gd-DTPA增强扫描病灶呈葡萄串样改变,多发囊变区未见强化,囊壁呈环形不均匀强化,边缘包膜轻度强化(图3、6~8)。
病理结果:送检组织见大量出血、坏死细胞,多个退变的虫体组织,伴大量的淋巴细胞、浆细胞和少量的中性粒细胞浸润(图9)。
实验室检查:裂头蚴IgG抗体(++)。
图1-4:T1WI示左侧岩骨尖区占位,以等信号为主,病灶累及左侧海绵窦、小脑中脚及桥小脑角;
图2-5;T2WI示病灶形态不规则,信号混杂,其内可见多发小囊泡;
图3、6~8:T1WI增强扫描囊泡未见明显强化,囊壁呈不均匀环形强化,呈葡萄串样改变;
图9镜下见大量出血、坏死细胞,多个退变的虫体组织,伴大量的淋巴细胞、浆细胞和少量的中性粒细胞浸润
脑囊虫病依其部位分为脑实质型、脑室型、脑膜型及混合型四型,以脑膜型较少见。囊尾蚴通过血管进入脑实质,或经脉络丛进入脑室系统,而活体囊虫的比重与脑积液相似,在脑室系统呈悬浮状态,可随脑积液的流动方向而移动,通过四脑室正中孔和侧孔进入蛛网膜下腔,从而形成脑膜型脑囊虫病。
根据脑囊虫病的病理发展过程,将脑囊虫分为活动期、退变死亡期及钙化期。活动期脑膜型脑囊虫病MRI表现为外侧裂池、鞍上池扩张,蛛网膜下腔扩大变形,脑室系统亦可对称性扩张,脑沟及脑池内多发长T1长T2信号的囊泡,信号与脑脊液相近,囊内可见等信号附壁结节,增强后无强化或轻度强化。退变坏死期MRI表现为头节显示不清,囊壁较厚,囊壁在T1WI显示较清,边缘光滑呈细线样高信号,囊泡T1WI等或高于脑脊液信号,T2WI与脑脊液信号相似,增强扫描呈囊壁明显强化,囊泡未见强化,呈葡萄串样或丛集样改变,周围软脑膜明显强化。钙化期MRI表现T1WI呈等信号或低信号,T2WI呈低信号,周围可有轻度水肿,增强后可呈轻度点状不均匀强化,也可无强化。
本例脑膜型脑囊虫病的影像学特征不典型:
(1)病灶较为局限,骑跨中、后颅窝,不具有典型的脑膜型脑囊虫病脑沟、脑池多发囊变及脑膜强化的特征,易与好发于中、后颅窝的肿瘤相混淆;
(2)病灶有完整包膜,因此易与三叉神经鞘瘤混淆。
综上所述,发生于岩骨尖的病变,MRI上可见病变有完整包膜,其内多发长T1长T2囊变,增强呈葡萄串样强化,即多发小环形不均匀强化,应考虑到本病的可能。由于本病发病部位较为少见,故该病的诊断仍需要结合临床症状及实验室检查。
本例MRI特点:占位病变位于岩骨尖,前至中颅窝鞍旁,后到后颅凹桥小脑角区,但无内听道扩大,听神经清晰可见。病变有包膜,T1WI呈低信号,T2WI呈混杂信号,增强不均匀强化,呈多发小环状。
鉴别诊断思路:
一、定位诊断:本病例特点骑跨中、后颅窝。中颅窝鞍旁病变需与脑膜瘤、颅咽管瘤、鼻咽癌颅内侵犯(广东高发)、动脉瘤相鉴别;后颅窝桥小脑角区肿瘤需与听神经瘤、胆脂瘤相鉴别。本例骑跨岩骨尖,常见的肿瘤有三叉神经瘤、颅内淋巴瘤、鼻咽癌颅内侵犯等。
二、定性诊断:本例提示定性意义的征象:(1)有包膜;(2)信号特点:T2WI信号不高,强化不均匀,呈多发小环强化;(3)内听道无改变。根据上述特点可不考虑的肿瘤有:脑膜瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、动脉瘤(内有部分血栓)等。病灶有环形包膜首先需与三叉神经瘤鉴别,但本例MRI强化不明显,无岩尖骨质破坏,未见三叉神经受损临床表现,不支持三叉神经瘤。鼻咽癌颅内生长、淋巴瘤形态、部位各异,但本例病史、影像征象不太支持。
诊断启发:骑跨中后颅窝的占位病变,除考虑三叉神经瘤、淋巴瘤、鼻咽癌颅内侵犯外,还需考虑到脑膜型脑囊虫病,特别是多发小环形不均匀强化。
本例是1例常见病变的少发部位,影像医生诊断病变,不能只看片,要重视临床症状,患者有下肢软瘫(下运动神经元受损)的表现。
本例颅内病变不能解释临床征象,后行椎管MRI检查,还发现腰骶椎管内的囊虫病。此病例告诉我们影像科医生,思考诊断不能仅从图像上分析,还应该从临床资料寻找蛛丝马迹,综合分析,甚至进一步补充工作,才能完成诊断。