病毒性脑炎合并可逆性后部白质脑病综合征的1例报道
患者，女，53岁，主因突发意识不清伴发热一天余收住入院。患者入院前一天因“感冒”后突发牙痛、头痛，后于入院当日饭后出现喷射状呕吐，呕吐物为胃内容物，10分钟后出现意识不清，表现为烦躁，不认识家属，伴间断性四肢抽搐，牙关紧闭，小便失禁，持续数分钟后缓解。就诊于当地医院，予以安定等对症治疗后效果欠佳，故转入我院，我科以颅内感染?收住入院。
患者既往否认高血压病史，既往子宫肌瘤、继发性贫血病史。
入院查体：T：37.3，P：86次/分，R：19次/分，BP：190/70mmHg，谵妄状态，查体欠配合，双侧瞳孔等大等圆，瞳孔直径约3mm，对光反应灵敏，眼球运动正常，双侧鼻唇沟及额纹对称，颈软，无抵抗，四肢肌力肌张力粗测正常，深浅感觉查体不配合，双侧病理征可疑阳性。
患者入院后行相关血检查提示，血常规：白细胞3×109/L，中性粒细胞百分比86.3%，淋巴细胞百分比12.4%，红细胞计数3.05×1012/L，血红蛋白80g/L，红细胞压积28.1，血清铁3.9μmol/L，不饱和铁67.4μmol/L，总铁结合力71.3μmol/L，血清转铁蛋白饱和度5%。血沉3mm/h，总蛋白65.5g/L，白蛋白41.5g/L，血钾4.1mmol/L，血钠136.4mmol/L。血清TORCH五项测定：风疹病毒抗体IgG1.42，巨细胞病毒抗体IgG1.47，单纯疱疹病毒Ⅰ型抗体IgG4.86；自身抗体全套阴性。凝血常规正常。肿瘤标记物均阴性。血清免疫球蛋白G、A、M，轻链K，轻链L阴性。入院第二天行腰穿检查提示脑脊液压力175mmH2O，脑脊液氯132.9mmol/L，脑脊液糖4.41mmol/L，脑脊液蛋白0.95g/L，腺苷脱氨酶1U/L。脑脊液IgG82.5mg/L，红细胞数456个/mm3，白细胞数11个/mm3，潘迪氏试验弱阳性，脑脊液结核抗体(IgG、IgM)均为阴性。
脑脊液细胞检验转化型淋巴细胞21/21；脑脊液细菌培养正常。建议患者行脑电图检查，但家属拒绝。
入院后第二天行头颅MRI检查提示，双侧大脑半球多发异常信号。如图1。
患者否认既往高血压病史，但患者入院后行生命体征监测，发现患者血压持续偏高，收缩压最高时可达190mmHg，间断予以卡托普利减压，后行动态血压测定，患者24小时血压152mmHg，舒张压88mmHg，白天最高血压173mmHg，最高舒张压103mmHg，夜间最高收缩压168mmHg，最高舒张压99mmHg。给予患者硝苯地平缓释片控制血压，更昔洛韦抗病毒、甘露醇降颅压等治疗，经治疗十二天后再次复查头颅MRI(如图2)。
再次查体：患者神志清，精神佳，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，颈软，无抵抗，四肢肌力肌张力正常，双侧病例症阴性。发病后十二天再次复查腰穿，腰穿压力180mmH2O，脑脊液氯131mmol/L，脑脊液糖3.15mmol/L，脑脊液蛋白0.41g/L，腺苷脱氨酶1U/L。红细胞数3个/mm3，白细胞数1个/mm3，潘迪氏试验弱阳性；患者症状明显好转，意识转清，四肢活动度佳。经治疗后， 患者确认为病毒性脑炎合并可逆性后部白质脑病综合征(PRES)。
图1:治疗前患者头颅MRI
注：双侧基底节区、双侧额叶、枕叶以及右侧海马区、颞叶散在形态不规则稍长T1长T2异常信号，T2-FLAIR呈高信号
图1:治疗前患者头颅MRI
注：双侧基底节区、双侧额叶、枕叶以及右侧海马区、颞叶散在形态不规则稍长T1长T2异常信号，T2-FLAIR呈高信号
图2:治疗后再次复查头颅MRI
注：患者仅剩余右侧侧脑室异常信号影，之前病灶明显减少，消失，仅存右侧基底节区病变(表现为右侧基底节区斑片状稍长T1长T2异常信号，T2-FLAIR异常高信号)
图2:治疗后再次复查头颅MRI
注：患者仅剩余右侧侧脑室异常信号影，之前病灶明显减少，消失，仅存右侧基底节区病变(表现为右侧基底节区斑片状稍长T1长T2异常信号，T2-FLAIR异常高信号)
PRES首先由Hinchey提出，他认为此病的发病机制与高血压、子痫、免疫抑制及对血管内皮细胞的损伤作剂引起的脑部毛细血管渗透导致的白质水肿有关。他对15例PRES患者进行研究，总结出常见的临床症状和体征主要表现为急性或亚急性起病，出现嗜睡到昏睡的意识状态和行为改变，并常伴有头痛，癫痫发作，呕吐，精神异常以及视觉障碍为主要症状。也可以癫痫发作首发。其癫痫表现形式多种多样，通常先为部分性发作，续而出现全面性发作，多次痫性发作多于单次发作，以全身强直-阵挛发作常见。
引起PRES的原因较多，绝大多数患者都具有严重的基础疾病，目前超过一半的报道认为高血压尤其是恶性高血压引起PRES。妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、免疫抑制剂(环孢素A、环磷酰胺、干扰素等)以及细胞毒物也是引起PRES的主要原因，另外还由一些少见的疾病，如输血、低血压、外科手术后、酒精中毒、感染，血栓形成性血小板减少性紫癜、地塞米松、系统性红斑狼疮等。研究表明以上引起PRES的病因中恶性高血压占61%，细胞毒性药物站19%，子痫前期和子痫占6%，其他少见病因为14%。
PRES的典型神经影像学表现为大脑后部的对称性病灶，尤其是双侧顶枕叶。表现为白质为主的弥漫性、大片对称性病灶，灰质较少受累，额叶、颞叶、小脑也可累及。
其中MRI是诊断PRES的金标准，在T1WI上表现为低或等信号，T2WI为高信号，这一点与脑梗死在MRI上的表现相同，借助ADC及DWI可区分急性脑梗死和细胞源性水肿，PRES容易累及大脑后部白质，可能为脑后部交感神经相对缺乏，大脑白质内毛细血管较丰富，组织结构较疏松，细胞外液较易潴留在白质，水肿多集中于皮层下白质，特别是分水岭区域的相对稀疏，因为交感神经支配相对稀疏，椎底基动脉的供血区自我调节机制易受破坏，导致受高灌注压的影响，因此病变易发于枕叶和顶叶。且高血压时，全身血压突然升高，血管内血浆和红细胞外漏进入细胞间隙，产生血管源性水肿。因此，可逆性后部白质脑病水肿是其主要的病理改变，如出现颅内高压时，应予以脱水降颅压治疗。
PRES的诊断主要依靠其临床表现以及典型的影像学表现，因为PRES的可逆性，因此早期诊断以及治疗尤为重要，经过积极治疗，患者症状以及影像学改变在1～2周可基本恢复至病前水平。
此病例中患者有前驱感染史，急性发作，临床表现有意识不清、精神症状，脑脊液检查中发现白细胞升高，血清中风疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体、单纯疱疹病毒I型抗体均为阳性，因此，患者病毒性脑炎诊断明确。
该患者既往未曾进行过常规体检，否认高血压病史，此次入院后行常规生命体征监测后发现患者血压波动较大，不能排除之前已患有高血压可能性；且在患者因颅内感染出现意识不清，谵妄状态，疑似癫痫发作，更进一步加剧患者血压大幅度波动，在入院后首次行头颅MRI检查时发现双侧枕叶、半卵圆中心以及侧脑室多发异常信号，且在予以抗感染及降血压药物后，患者头颅MRI上病灶在短时间内基本消失。因此该患者PRES诊断基本成立。
病毒性脑炎病理改变主要为脑组织水肿，软化、出血坏死，常呈不对称分布，以颞叶内侧、边缘系统和额叶眶面最为明显，亦可累及枕叶。
头颅MRI的典型表现为颞叶内侧，额叶眶面、岛叶皮质和扣带回出现局灶性水肿，MRIT2加权像上为高信号，90%的患者一周内可出现上述表现。但该患者表现为双侧大脑半球白质后部对称性，以及多部位白质的异常信号，不是病毒性脑炎影像学表现的常见部位；经十余天的治疗后，异常信号基本消失。
该患者头颅MRI的异常病变大部分布于脑的后部白质区域，在入院后监测血压提示血压偏高，短时间内病灶消失，这都与PRES的临床症状及影像学表现相符。推测该患者因病毒性脑炎的精神症状促进患者血压短时间升高诱发了PRES。经过降颅压、抗感染等治疗后该患者能够在短时间内症状迅速恢复。当然，在对于病毒性脑炎合并PRES的其他可能性及机制，还有待于进一步探讨。
参考文献（略）