看图识病（174）：构音障碍+下肢无力

一名34岁的男子，有构音障碍和下肢无力。

轴向非对比CT扫描（A，B）显示双侧，几乎对称的尾状核，豆状核，脑室周围白质钙化。齿状核保留（C）。右顶叶（D）也有局灶性萎缩和皮质下低密度，提示有梗死。

答案：系统性红斑狼疮（SLE）的脑钙化

病例报道：一名18岁女性患者，有5年低烧，肌痛，关节炎，蝴蝶斑疹，口腔溃疡和脱发史。还存在肾脏与蛋白尿和血尿的关系，以及血液与溶血性贫血和白细胞减少症的关系。根据临床表现和自身抗体谱（抗核抗体，抗ds-DNA抗体，抗Sm和抗RNP阳性），诊断为SLE。开始使用基于类固醇的大剂量方案（1 mg / kg）。

自疾病开始以来，重要的神经精神病学累及表现为反复发作（局部和全身性癫痫发作），抑郁症，小脑高信号，全身痉挛，神经源性膀胱以及无法行走。初始疗程结束后，出现了痴呆症状。

据报道，此发作开始时的脑电图正常。脑脊液分析也正常，并排除了传染病。

抗心磷脂抗体和狼疮抗凝剂均为阴性。脑图像的发现显示脑萎缩和多发性的脑室旁，基底节，皮层，脑白质和小脑钙化。发现继发性脑积水（图1）。据报道脊柱图像正常。甲状旁腺功能低下被排除。血清和尿钙和磷正常。甲状旁腺激素处于正常水平。

由于难治性癫痫发作，使用了多种抗惊厥药物。由于症状的严重程度和受累范围的扩大，添加了几种免疫抑制剂，包括硫唑嘌呤，环磷酰胺和利妥昔单抗，但均未获得临床成功。也开始进行血浆置换和静脉注射免疫球蛋白，但临床过程是逐步的。

制定了一个包含物理医学，神经病学和神经心理学的综合康复计划。随着严重痴呆的发展，精神运动性躁动，神经源性膀胱，无法通过胃造口术喂养，语言受累以及右半身偏瘫的进食，神经的神经系统受累逐渐发展。

图1：脑部图像显示脑萎缩和多个脑室，基底节，皮质，脑白质和小脑钙化。发现继发性脑积水