腹型过敏性紫癜的超声诊断
过敏性紫癜(anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。发病年龄以学龄及学龄前儿童多见(2-8岁),男>女 1.4-2:1。以春秋季发病时间具多。
导致本病发生的物质比较多,尚不清楚, 可能与以下因素有关:1、细菌、病毒和寄生虫感染是本病较常见的致病因素。2、食物因素主要有牛奶、蛋类、鱼虾等。3、其他诱发因素:如花粉吸入昆虫叮咬、预防接种以及精神因素等。4、药物因素 抗菌素、解热镇痛药类等。
病理改变是毛细血管及小动脉血管壁的纤维样坏死、血管周围有浆液渗出及炎性细胞浸润。腹型紫癜主要是广泛的毛细血管、小动脉、小静脉呈急性炎症反应造成毛细血管通透性增加,致使白细胞和血浆渗入组织间隙引起水肿和出血,从而引起肠道改变,表现为肠壁增厚、管腔狭窄、黏膜损伤及肠蠕动减弱。
临床表现及分型:1、单纯皮肤型:以皮肤紫癜为首发症状最为多见。皮肤紫癜对称分布,分批出现,反复发作于四肢及臀部,尤以双下肢伸侧为甚,少数累及面及躯干部。
2、关节型:除皮肤紫癜外,尚有关节肿痛有时局部有压痛。多发生在膝、踝和腕关节等处,疼痛可呈游走性。
3、腹型:除皮肤紫癜外,还伴有腹痛、腹泻,甚至呕血、便血等胃肠道症状。腹痛常位于脐周、下腹部及全腹部,以突然发作的绞痛为特点,有时甚为剧烈。偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔,也有误诊阑尾炎手术中才发现的。
4.肾型:除皮肤紫癜外还兼有蛋白尿、血尿、甚至出现管型尿。 5.中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一。偶可发生颅内出血,导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥,肢体麻痹。6.混合型:以上分型中除单纯皮肤型外有2种以上合并存在时,称为混合型。
腹型过敏性紫癜超声改变:①病变常见于左上腹,以空肠病变较多,表现为肠管壁不同程度节段性增厚(正常肠管壁厚度<3mm),不均匀增厚的肠壁突向肠腔,呈均匀低回声,肠壁各层清晰可辨,黏膜及浆膜层光滑,回声较肌层稍强,但仍呈低回声。②病变部位肠管管腔呈向心性或偏心性狭窄,其上部肠腔扩张,肠腔内液体流动不畅。③肠蠕动减弱,明显僵硬感。④彩色多普勒显示肠管壁血管增粗,血流信号增多。⑤可伴有腹腔肠系膜淋巴结肿大、腹腔积液等。
鉴别诊断:①当我们检查时发现局部肠管管壁增厚时,应注意观察患儿身上暴露部位如头颈部、手背、足背有无出血点,有助于我们诊断腹型过敏性紫癜。②要留意部分病例腹部症状可先于皮肤症状出现,而表现为剧烈的腹痛,合并血便,此时应注意与克罗恩病相鉴别,单从声像图上看两者相似,但好发部位不同,腹型过敏性紫癜主要累及左侧腹腔及盆腔的肠管,而克罗恩病好发于右下腹,以末段回肠及右半结肠多见,此外,克罗恩病的发病率远低于腹型过敏性紫瘢,因此临床上过敏性紫癜更为多见。
治疗和预后:本病无特效疗法,主要采取支持对症等综合治疗, 尽可能寻找并避免接触过敏原,积极治疗感染。本病为自限性疾病。多数患者预后良好,部分患着可复发,肾脏受损程度是决定预后的关键因素,约2%患者发生终末期肾炎。