一名35岁女子因无力、双下肢触电样不适且多次摔倒而被送往急诊科。症状持续加重,过去3个月里患者骑马变得困难。她一直住在法国,无出国旅行史。其养了一只宠物猫,与牛也有过接触。体格检查提示双下肢感觉障碍,足跖屈无力。实验室检查提示白细胞计数升高(18800个/mm³;参考范围,4000-10000个),嗜酸性粒细胞计数正常,C反应蛋白为49mg/L(参考值<5)。脊柱磁共振提示胸9椎体分叶或囊性病变并侵犯硬膜外软组织(图A,箭头;图B为放大部分)。患者进行了后路胸9椎体、硬膜外病变切除术和胸7-胸11内固定术。术后病理检查提示囊性棘球蚴病(包虫病),RT-PCR检测发现细粒棘球绦虫 (Echinococcus granulosus)。棘球绦虫是一种寄生性绦虫,可感染狗、其他宠物和农场动物,人类是附带宿主。感染可导致肝脏、肺以及中枢神经系统和骨骼的囊性病变。除手术外,该患者还接受了抗寄生虫药物阿苯达唑的治疗。在出现症状后9个月的随访中,患者没有残留症状或复发迹象。
包虫病 (hydatidosis/hydatid disease)又称棘球蚴病(echinococcosis),是由棘球绦虫的幼虫寄生于人体引起的人兽共患寄生虫病(我国新疆最常见)。目前采用的诊断标准仍是卫健委WS257-2006。包虫病以肝、肺居多,骨包虫仅占人体包虫的0.5%-4.0%,约50%的骨包虫病是发生在脊柱。棘球绦虫卵在肠道内孵化后所形成的六钩蚴进入体循环到达骨骼,并寄生于骨骼形成骨包虫。脊柱包虫病可发生于脊柱的任何节段,以胸椎最为多见 ,其次为腰椎和骶椎,颈椎最少。椎体包虫病不同于软组织内的包虫病,病变总是沿着低阻力的边界生长,特别是沿着骨小梁间隙生长,当幼虫增大时,海绵状的松质骨扩大,骨质吸收,对局部骨骼侵蚀后可向周围扩大和延伸。包虫囊肿继续生长可侵及椎弓根和椎板,甚至引起病理性骨折,或侵入周围软组织形成继发性椎旁、椎管内包虫囊肿。病变破坏性大,侵及范围广。包虫囊肿的生长方式决定了其呈囊性或多房性的影像特征。脊柱包虫病(vertebral hydatidosis)据致病幼虫分为两型,即脊柱囊性棘球蚴病(vertebral cystic echinococcosis)和脊柱泡状棘球蚴病(vertebral alveolar echinococcosis),其致病幼虫分别为细粒棘球绦虫 (echinococcus granulosus)和多房棘球绦虫(echinococcus multilocularis)。临床上,脊柱包虫病多以细粒棘球绦虫感染为主。
囊性棘球蚴病的生命周期
泡状棘球蚴病的生命周期
脊柱包虫病的诊断根据病史、体征、典型的影像学表现、特异的血清学检查通常容易明确。此类患者通常来自牧区,与动物尤其是狗和羊有密切的接触史,有的既往有肝、肺的包虫病史。症状以背部疼痛为主并伴有神经受损症状,无发热及盗汗等全身中毒症状。在影像学上尤其是MRI检查,脊柱包虫病具有特征性(如上述NEJM给出的典型图片),值得脊柱外科医生的关注。病变椎体内的囊性病变呈多囊性改变,即囊内可见大小不等的子囊影,可向椎旁和椎管侵袭性生长。磁共振T2 像多提示母囊呈高信号, 子囊较母囊信号更高, 呈现典型的多囊状结构而较易诊断。
脊柱包虫病(细粒棘球绦虫)典型MRI表现
PMID: 23963003
胸8椎体囊性棘球蚴病(细粒棘球绦虫)
中国矫形外科杂志,2017,25(23):2143-2147
L3-4椎体泡状棘球蚴病(多房棘球绦虫)
PMID: 28807628
因脊柱包虫病少见,很多医生对此病认识不足,尤其随着人员、养殖业的流动,此病已不仅仅局限于牧区。其常被误诊为结核,其次为转移癌、脊索瘤、椎管内肿瘤和腰大肌脓肿。脊柱包虫病只有需要进行脊髓减压和椎间同定时才选择手术,手术关键是彻底清除病灶,完整切除子囊,防止囊液外溢、病情扩散,术中可使用双氧水、石炭酸、20%高渗盐水浸泡冲洗囊腔,手术前后使用阿苯达唑是脊柱包虫病的标准治疗,国外文献报道多推荐口服阿苯达唑疗程为12个月。但2005年发表在SPINE上的一篇回顾性研究(PMID: 16261123),共纳入20例手术治疗脊柱包虫病患者,12例术后出现复发。作者认为脊柱包虫病术后复发率很高,难以达到根治性切除。因此,仍需进一步研究提高治愈率、减少复发率。
其他参考文献:
[1]中国脊柱脊髓杂志,2014,24(12):1129-1130.
[2]中国脊柱脊髓杂志,2012,22(07):607-611.