一文总结「可逆性后部脑病综合征」影像学表现

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今天我们主要学习可逆性后部脑病综合征(PRES)影像学表现。

01

影像学表现

PRES的血管源性水肿可以通过CT来发现，但颅脑MRI更敏感。由于缺乏诊断金标准，无法评估MR的特异性。颅脑MRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血管源性水肿，呈T1低信号，T2/FLAIR高信号，DWI等或低信号，ADC高信号。通常累及皮质下白质，较少累及皮质。水肿几乎累及双侧，不完全对称。

PRES分型

（1）影像学表现可分为四型：

顶枕型，全脑分水岭型，额上沟型和中央变异型（见图1）。影像学分型和水肿严重程度都不与临床表现分型和严重程度相关。额叶和颞叶受累者约占75%。累及基底节和脑干者有1/3，累及小脑者约占半数。这些部位的水肿一般是伴随着顶枕部位的受累。病变不累及顶枕区域者少见。仅累及单侧大脑和孤立性脑干与小脑水肿者需要排除其它疾病。

如图1  所示为顶枕型、全脑分水岭型、额上沟型。

（2）中央变异型PRES

中央变异型PRES是指病灶仅累及基底节或脑干，可伴有丘脑或脑室旁白质受累，而典型的额顶枕区皮质及皮质下白质不受累。

图2  中央变异型PRES典型表现为脑桥弥漫性血管源性水肿。

（3）脊髓受累的可塑性脑后部白质脑病

脊髓受累的可塑性脑后部白质脑病综合症（PRES with spinal cord involvement,PRES SCI）多合并中央变异性PRES，除此之外还累及延髓颈髓交界区，甚至出现长节段脊髓病变（见图3）。

图3 脊髓受累的PRES的典型表现为中面变异型 PRES+延髓、脊髓受累

看了上面的分型，再分析下图分别是哪种类型吧？

第一组图（图4）：

图4

第二组图（图5）：

图5

第三组图（图6）：

图6

答案：

A-C：顶枕型PRES

D-F：全脑分水岭型PRES

E-G-I：额上回型PRES

再看看这一组图（图7 A-D），这是那种类型呢？

图7

答案：图A-D为中央变异型PRES

PRES的分布

PRES多累及后循环的皮质下白质并常扩展至皮质表面，而深部白质常不受累。出现于顶枕叶后部的局灶性或者融合性血管源性水肿是其典型表现。除此之外，PRES还可累及其他部位如额叶、颞叶和脑干、小脑等。

各部位受累概率如下图（图8）：

图8  各部位受累概率

PRES的MRI表现

表1 PRES不常见MRI表现

（1）约15%-30%患者在MRI上可见弥散受限。弥散受限部位通常是位于大片血管源性水肿部位的较小病灶。弥散受限病灶的出现通常与不可逆的损伤和临床不完全恢复相关。DWI高信号时，对应ADC值可低、等或高。

ADC值增加的区域根据T2透射效应(T2 shine-through effect)的数量在DWI上可表现为高、低或等信号。高ADC值病灶最可能是可逆的,而ADC值下降通常进展为真正的梗死。

注：T2透射效应即指DWI上的信号仍包含着T2弛豫时间的影响，因此DWI上的高信号病灶可能反应了强T2透射效应，而不是弥散减少。是否弥散受限，还要看ADC的值低不低。

（2）约20%的PRES患者在增强MRI可见强化病灶，强化程度不等。脑叶病灶一般呈脑回状或斑片状，基底节、深部白质、小脑、脑干等部位多呈斑点样强化。软脑膜强化最常见,软脑膜+皮层强化次常见。异常强化反应了局部血脑屏障的破坏。

下面看几个例子，如下：

例1：PRES软脑膜强化

图9  PRES软脑膜强化：19岁男性，既往有SLE、全血细胞减少病症史，癫痫发作起病。A-C：起病时MRI表现；D-F：2月后复查

例2：PRES 脑实质强化

图10  PRES脑实质结节状强化：58岁男性，肾癌化疗伴脓毒血症，以癫痫发作起病。血压偏低92/67mmHg。A-C：起病时MRI；D：7天后复查强化病灶吸收。

例3：PRES软脑膜及脑实质强化

图11  PRES软脑膜及实质强化：14岁女性，癫痫发作，既往SLE病史。AB：起病时MR；CD：5月后复查。注意：遇到此种情况，临床需要排除静脉窦血栓。

（3）约10%-25%PRES患者可伴有颅内出血。脑实质出血最常见，而蛛网膜下腔出血次常见。出血患者中约18%-30%同时存在两者类型出血（见图12）。

异基因骨髓移植后罹患PRES者颅内出血几率更大。一项应用SWI序列的研究显示58%患者可见微出血，但其临床意义不明确。

数个研究显示PRES血管造影检查(CTA、MRA、DSA)可见脑血管不规则伴局部血管收缩。研究发现约15%-30%患者存在血管收缩。有研究报道17%-38%的可逆性脑血管收缩综合征患者伴发PRES。

图12

总结一下：

影像学表现

• 部位：典型部位顶枕叶，可伴有皮质受累。

• 非典型部位：累及顶枕区以外(如：只累及额叶和颞叶；额叶后部和胼胝体压部；也可只累及脑干、小脑、基底节、丘脑等)。

• 分布：两侧对称，白质重于灰质，后循环重于前循环。

• CT表现：缺乏特异性，多表现为双侧顶枕叶对称性斑片状低密度影，无占位效应。

MR表现

• T1等低信号，T2和FLAIR高信号，FLAIR较敏感，可发现皮层病灶。

• DWI为低或高信号，ADC为高信号。

• 增强后一般无强化，但由于血脑屏障破坏，偶可见强化。

• 可合并出血，多为渗血，呈多发或单发小血肿或微出血。

• MRV显示脑静脉和静脉窦通畅，无狭窄、无异常扩张及血栓形成征象。

02

诊断与鉴别诊断

对于急性和亚急性起病出现神经系统症状，同时伴有特定的临床状况(如血压急剧升高、血压剧烈波动、免疫抑制、自身免疫性疾病、肾衰竭、子痫前期或子痫)的患者需考虑PRES。PRES的临床症状和体征(如意识模糊、癫痫发作、头痛视觉障碍)并无特异性，也可以见于其它神经科疾病。

PRES的鉴别诊断包括可逆性脑血管收缩综合征、肾上腺脑白质营养不良、静脉窦血栓形成以及其它疾病。

可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)

女性多于男性。诱发因素包括产后，接触毒品、酒精和血液制品，选择性5-羟色氨酸再摄取抑制剂，释放儿茶酚胺类的肿瘤等。临床特点为严重头痛(突发、剧烈、雷击样)，伴/不伴神经功能缺损，癫痫发作。脑结构影像表现正常；可伴有脑梗死，脑出血，蛛网膜下腔出血或PRES。

脑血管影像学：血管节段性狭窄与扩张(腊肠样表现)，一般在小于3月时间内这些狭窄处消失。RCVS与PRES存在共同点，亦有分别，是否是同一机制尚不清楚。可给予钙离子拮抗剂(尼莫地平)治疗，预后良好。

图13  可逆性脑血管收缩综合征DSA腊肠样表现

肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良为X染色体连锁隐性遗传病，由过氧化物酶缺乏导致。组织中饱和极长链脂肪酸(VLCFA)病理性堆积引起脑白质进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功能低下。

好发于儿童，也可见于成年人；几乎均为男性;影像学典型表现：T2及FLAIR像见双侧侧脑室三角区周围白质对称性高信号，通过胼胝体压部，两侧连续的呈“蝴蝶翼”状；增强扫描可见病变中间区域花环样强化，也可无强化。预后差，一般在出现神经系统症状1-3年后死亡。

图14  肾上腺脑白质营养不良典型MRI表现

静脉窦血栓形成

静脉窦血栓形成常见症状为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识障碍和视乳头水肿。它容易与PRES混淆，且PRES和静脉窦血栓形成具有一些共同危险因素，如妊娠，感染，自身免疫性疾病，服用激素等。MRV或DSA可发现静脉窦闭塞。

图15  CT可见颞顶叶低密度影，MRV提示横窦不显影

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)

ADEM是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，它好发儿童和青壮年，多为散发，无季节性，感染或疫苗接种后1-2周急性起病。影像可见散在、多发脱髓鞘病变，CT低密度，MRI长T1长T2信号：急性期病灶可强化。

图16  ADEM  MRI表现

PRES预后通常比较好，多数患者可以完全恢复。多数患者可在1周内恢复，少数患者需要数周达到完全缓解。然而，并不是所有PRES患者都可以完全恢复的。部分研究显示最严重的类型可导致死亡，1-3月内随访死亡率约3%-6%。严重的神经功能缺损和死亡主要是由于颅内出血，后颅窝水肿伴脑干压迫或脑疝，或者弥漫性大脑水肿和颅内压增高。

约10%-20%患者可遗留神经功能后遗症，包括永久性偏瘫、癫痫发作、视力下降、头晕。部分研究显示颅内出血与不完全恢复相关。约5%-10%PRES患者会复发，高血压未控制者比其它病因(如接受免疫抑制治疗)复发率更高。回顾性研究显示约10%-15%患者数年后再次出现癫痫发作，但多数是因为诱发因素未控制，最常见为PRES复发。尚无前瞻性随机对照研究指导抗癫痫药物合适使用时间。一般可在起病数周后和颅脑病灶消失后停用抗癫痫药物。

本文整理自大连大学附属新华医院神经内四科唐伟教授讲座《可逆性后部白质脑病综合征影像学阅片》，打开“医学界医生站”，可观看完整版讲课视频。

本文首发：医学界神经病学频道

本文审核专家：唐伟主任医师

本文整理：八孔的笛子

责任编辑：章丽