【三甲读片】典型鞍区病变，过目不忘

病史：患者，男，55岁，因“右眼视力下降，视力缺损20天入院”

横轴位CT平扫，病变位于鞍上，呈囊实性稍低密度，CT值18-42HU，病灶边界清，其内密度不均

T2WI

T1WI

增强

MRI：鞍上囊实性占位， T1呈等信号，T2呈高及稍高信号，增强扫描囊壁明细强化

病理：颅咽管瘤（造釉细胞瘤）

讨论：

颅咽管瘤是一种表皮样肿瘤，WHO 分级属于Ⅰ级，多发生鞍区，5 ～ 14 岁儿童及 65 ～ 74 岁老年人多见。大体病理可分为囊性、囊实性和实性颅咽管瘤3种类型。

影像表现：

典型CT表现位于鞍上，平扫以囊性和部分囊性为多，圆形或类圆形为主，囊内CT值为15—25HU，提示囊内含蛋白含量相对较高，实性肿瘤呈混杂密度，提示瘤体内含胆固醇结晶或蛋白，多数肿瘤的实体部分与囊壁可见钙化，呈环状、蛋壳或点状钙化。增强扫描，实性部分可呈均匀或不均匀强化，囊壁呈环状强化，瘤体较大，对邻近组织有压迫，提示肿瘤为良性生长缓慢。

MRI：颅咽管瘤信号复杂，TIWI可以是高、等、低或混杂信号，这与病灶内蛋白质、胆固醇、钙质含量的多少有关，T2WI以高信号为主，但钙化可为低信号；实性肿瘤，TIWI为等信号，T2WI为高信号，增强后，肿瘤实质部分呈均匀或不均匀强化，囊壁呈壳样增强。颅咽管瘤边缘强化是因为其周围组织有较多的微血管，而其他区域分布很少或无。另外，该肿瘤囊内无明显强化，原因是其囊内容物含有一定量的胆固醇、角蛋白、钙质和脂肪。

鉴别诊断：颅咽管瘤诊断并不困难，但表现不典型时需与鞍区其他肿瘤加以鉴别。

1、Rａｔｈｋｅ囊肿：发生于垂体前叶和中部之间，体积大多小于１ｃｍ，病灶无强化，术后复发率极低。Ｒａｔｈｋｅ囊肿Ｔ２ＷＩ信号多变，较长时间随访，肿瘤体积保持不变，此点不同于颅咽管瘤。而且ＭＲ可发现Ｒａｔｈｋｅ囊肿内与囊液信号不同的小结节，是诊断Ｒａｔｈｋｅ囊肿较特异的表现，但是两者最重要的鉴别点是９０％的颅咽管瘤出现絮状、斑片样钙化，而Ｒａｔｈｋｅ囊肿很少见钙化，即便有钙化，也为囊壁的曲线样钙化，极少数为厚壁化；

2、垂体瘤囊变：肿瘤多位于鞍内，钙化少见，强后边缘极少见环形强化，而且正常垂体多不可见，依此可区分；

3、皮样囊肿／表皮样囊肿：样囊肿多生于后颅窝，Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ高信号，增强后无强化，囊壁强化罕见；表皮样囊肿多发生桥小脑角区，ＤＷＩ呈明显高信号，见缝就钻为肿瘤的特征性表现；

参考文献：

[1]王波涛,刘有,陈志晔.鞍上实性颅咽管瘤一例[J].中国医学科学院学报，2017，39(06)：857-859。

[2]张志强,张强.颅咽管瘤的影像学表现与临床病理分析[J].中国煤炭工业医学杂志,2015,18(11):1881-1885.

[3]宫爱玲.颅咽管瘤的影像学分析[J].内蒙古医学杂志,2009,41(S7):139-140.