嗜酸粒细胞增多症
一、定义和分类
1. 嗜酸粒细胞增多症
外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/L。
2. 高嗜酸粒细胞增多症
外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。
3. HE的分类
分为遗传性（家族性）HE（HEFA）、继发性（反应性）HE（HER）、原发性（克隆性）HE（HEN）和意义未定（特发性）HE（HEUS）的四大类。
二、治疗
1. 嗜酸粒细胞增多症治疗的目的是降低嗜酸粒细胞计数和减少嗜酸粒细胞介导的器官功能受损。
2. 继发性嗜酸粒细胞增多症主要是针对原发病的治疗。
3. 原发性和特发性嗜酸粒细胞增多症一般以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。
4. HEUS的治疗：一线治疗首选泼尼松1 mg·kg-1·d-1口服，1~2周后逐渐缓慢减量，2~3个月减量至最少维持剂量。若减量过程中病情反复，至少应恢复至减量前用药量。完全和部分缓解率为65%~85%。治疗1个月后如果嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L或最低维持剂量>10 mg/d，则应改用二线治疗。二线治疗药物选择包括：①伊马替尼：400mg/d，4~6周后无效则停用；②干扰素：剂量选择尚无共识，一般为（100~500）IU·m-2·d-1，需数周后方可起效；③环孢素A：文献报道剂量150~500 mg/d不等；④硫唑嘌呤：推荐起始剂量为1~3 mg·kg-1·d-1，肝、肾功能不全患者应选择较低起始剂量，依患者临床和血液学反应调整剂量；⑤羟基脲：0.5~3.0 g/d，可单用或与干扰素联合使用；⑥单克隆抗体Mepolizumab、Reslizumab、Alemtuzumab等。