原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
重点难点
掌握
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现、诊断和治疗
熟悉
肾上腺危象的抢救
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
þ 又称Addison病，由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致
þ 病因
Ø 感染
Ø 自身免疫性肾上腺炎
Ø 其他较少见病因：恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病、淀粉样变、手术切除等
临床表现
þ 全身皮肤黏膜色素沉着
þ 其他症状
Ø 神经、精神系统
Ø 消化系统
Ø 心血管系统
Ø 代谢障碍
Ø 泌尿系统
Ø 生殖系统
Ø 免疫功能
Ø 与病因相关的相应临床表现
临床表现
þ 肾上腺危象
Ø 诱因：感染、创伤、手术或突然中断糖皮质激素治疗等应激情况
Ø 表现：恶心、呕吐、严重脱水、血压降低、精神失常、常有高热、低血糖症、低钠血症等
实验室检查
þ 血液生化检查
Ø 低血钠、高血钾
þ 血常规检查
Ø 正细胞正色素性贫血
þ 激素检查
Ø 基础血、尿皮质醇，尿17-羟皮质类固醇 ↓
Ø 血浆基础ACTH ↑
Ø ACTH兴奋试验
影像学检查
þ 肾上腺CT或MRI
诊断与鉴别诊断
þ 最具诊断价值：ACTH兴奋试验
þ 注意肾上腺危象
治疗
þ 基础治疗
Ø 糖皮质激素替代治疗
Ø 食盐及盐皮质激素
þ 病因治疗
þ 肾上腺危象治疗
Ø 补充液体
Ø 糖皮质激素
Ø 积极治疗感染及其他诱因
þ 外科手术或其他应激时治疗
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