前世今生:面瘫外科的术式发展

在对任何一个领域开始研究和探索之前,都必须先了解它的历史。面瘫治疗始终有很大的社会需求,在以分子基因介导的神经再生科学尚无实质性突破之前,外科手术虽终是权宜之计,但至今依然举足轻重。单就外科而言,该领域就已涉及多门相关外科专业,包括神经外科、耳鼻喉科、整形外科等,由此诞生了基于各自学科特色的多种治疗策略。通过文献可以发现,如同万千溪流终汇入大海,经过一百多年的历史发展,这些起初相对独立的面瘫治疗理念和技术,一方面逐渐完善自身,另一方面也逐渐相互融合,终于构建出了当前较为庞大的面瘫外科框架。此笔记简单记录各条“支流”逐步形成“汇流”的重要节点,对该领域的历史做一简单回顾。
首先分清两个概念:面瘫外科、面神经外科。两者有很大交集,但并不完全重叠。面瘫外科关注的是面瘫而不仅仅是面神经,因此包含了肌肉翻转、肌瓣移植、局部矫形等整形外科相关的技术。面神经外科则不仅仅关注面瘫,还关注其他面神经疾病,其中就有我们神外最熟悉的面神经兴奋性病变面肌痉挛,其主体是面神经,因此主要涉及神经外科、耳鼻喉科中的周围神经、颅底肿瘤等技术。由于个人专业所限,此文着重于两者的交集,即面瘫外科中与神经相关的手术。

“支流”一、面神经解剖学研究

  • Gabriel Fallopius(1523-1562):发现了颞骨内面神经管“canalis sive aqueductus”,后人命名为“Fallopian canal”(法洛氏管,facial canal)。同时阐明了大量有关中耳、内耳的解剖。

  • Sir Charles Bell(1774-1842):阐明了面神经和三叉神经在面部的功能性解剖。有意思的是,Bell的头三例面瘫患者均为外伤性面瘫,而目前以其命名的“Bell麻痹”却是专指特发性周围性面瘫。

  • Albert L. Rhoton Jr.(1932-2016):现代神经外科解剖大师的生涯首作即是阐述中间神经的显微外科解剖,此后其实验室发表的无数著作将面神经相关手术的应用解剖诠释到了极致。

图1、与面神经解剖学研究相关的三位大师

“支流”二、面神经(管)减压

  • Alt(1908):第一例面神经管减压术,处理岩骨胆脂瘤继发面瘫,术中清除受累的面神经管骨质并向两侧扩大暴露,清理受累节段面神经周围的肿瘤和肉芽组织,术后7月面瘫恢复。

此举引发了两方面的发展:一,是否切除受累节段的神经进行颞骨内面神经修复(见下文“支流”四);二、针对Bell麻痹的面神经管减压。
  • Ballance、Duel(1932):第一次提出对Bell麻痹进行面神经管减压,范围仅需面神经乳突段最远端1cm,并提倡切开神经鞘。Sir Charles Ballance是面瘫外科领域最重要的创始人,也是英国最著名的神经外科大师之一(详见下文)。

  • Cawthorne(1937):第一次使用显微镜进行经乳突手术。

1930s-1950s:茎乳孔区域受压和缺血成为当时面神经管减压术流行的理论基础(目前已被证实错误),故减压区域主要集中于茎乳孔及乳突段。
  • Kettel(1959):第一本关注面瘫的专著《Peripheral facial palsy, pathology and surgery》出版,是上述观点的权威体现。但此后不断有研究发现更近端的面神经才是致病区域,手术减压范围也逐渐向近端扩展。

  • Lewis(1956):经后鼓室切开术(posterior tympanotomy)利用面神经隐窝(facial recess)已可暴露鼓室段。

  • House(1961,1965):第一次提出中颅底入路(middle cranial fossa approach)打开内听道并暴露面神经管近端。Clerc and Batisse(1954)可能发表了中颅底入路更早的非英文文献。这一入路的提出从此改变了面神经外科和颅底外科的进程。

  • Pulec(1966):联合House和Lewis的方法,提倡经中颅底和经乳突的联合入路进行面神经全程减压治疗Bell面瘫。

图2、House中颅底入路(左),Pulec联合入路(右)

  • Fisch(1968,1970,1972):第一次发现面神经管最狭窄的“瓶颈”(“bottle neck” region)位于内听道底即迷路段起始部的“内听道孔”(meatal foramen),直径仅0.69mm,且有致密蛛网膜束带。这一解剖学发现,结合术中电生理、镜下病理、影像学和临床结果,证实此处才是Bell麻痹的致病区域,因此面神经管减压必须包含该部位,经中颅窝入路成为首选。

图3、Fisch中颅底入路术中所见肿胀的迷路段面神经,并通过肌电图证实病理改变主要位于迷路段附近,此处为面神经管最狭窄的解剖区域(meatal foramen)

然而,对于自限性的Bell麻痹而言,中颅窝入路的开颅风险始终是外科医生和患者所避讳的,因此,经乳突入路进行“bottle neck”区域面神经管减压仍是耳科医师的致力方向。
  • Salaverry(1974):提出经鼓室上隐窝(transattical)入路减压迷路段。但需去除锤骨头,造成传导性听力障碍。

  • May(1979):改良Salaverry入路提出经乳突迷路外颞下入路(transmastoid extralabyrinthine subtemporal),进行锤砧关节脱位和复位,第一次在经乳突入路中实现从迷路段到茎乳孔的全程减压,并可保留听力。Mark May教授来自UPMC耳鼻喉科,在面瘫外科领域贡献巨大,著有《Facial Paralysis Rehabilitation Techniques》(2003)。

图4、Mark May保留听力的经乳突入路面神经管全程减压

然而,从Adour(1972)在NEJM发表糖皮质激素能有效治疗Bell面瘫的研究结果开始,药物治疗的地位即已奠定。May此后的临床研究也未证实面神经管减压效果优于药物(1984、1985),使得这一“支线”难有进一步发展。虽然Gantz(1999)在此后进行了该领域最高质量的多中心临床研究,证实中颅底入路进行面神经管减压有效,但时至今日,Bell麻痹急性期的外科治疗仍非主流且存争议。但这一术式的诞生和发展,对侧颅底入路中的面神经相关技术起到了推动,也融合到了面-舌下神经替代移植术的发展中(见下文“支流”三)。

“支流”三、面神经替代移植术

对周围神经损伤修复的探索始于公元7世纪。至19世纪末,对缝合线材、缝合方式、桥接移植等问题有了较为成熟的认识。而此时,正值颞骨手术起源阶段,Schwartze和Eysell(1873)进行了第一例乳突切开术,由于当时无显微镜,医源性面神经损伤问题随之而来,周围神经修复理念和技术则恰好应用到了面神经修复上来。这带来了两条“支流”的发展:神经替代移植术(nerve substitution、nerve transfer、crosssover)和断端修复术(nerve repair)(见下文“支流”四)。

图5、周围神经修复的重要里程碑

Sir Charles Ballance(1856-1963)在这一启蒙时期作出了无比卓越的贡献。
  • Ballance(1895):第一例面-副神经替代移植手术并取得成功,端侧吻合,患者为中耳炎手术医源性面瘫。大部分文献都将历史上第一例替代移植术归于Drobnik(1879)(面-副神经,端端吻合),但据考证此乃误将1899记录成了1879。此后至1902年,Balance共进行了6例面-副神经端侧吻合手术。

图6、Sir Charles Ballance教授与1895年第一例面-副神经端侧吻合替代移植术的原始记录

  • Faure(1898):第二例面-副神经替代移植,选择副神经斜方肌支端端吻合。Kennedy(1899)、Drobnik(1899)也在早期进行了这一手术。Cushing(1903):在美国的第一例面-副神经替代移植,端端吻合,枪伤后面瘫患者。

  • Furet(1900):第一次建议Faure取舌下神经作为供体神经。

  • Korte(1903):第一例面-舌下神经替代移植,端端吻合。

  • Ballance(1903):第二例面-舌下神经替代移植,端端吻合。

Ballance发现之前副神经替代移植的患者不可避免地出现了同步运动(associated movements),而舌下神经切断后引起舌肌功能障碍,故开始探索新的供体神经和吻合方法。至1930s年代,他用猿猴和猫进行了大量动物实验,尝试的供体神经包括:舌下神经、舌下神经降支(颈袢前根)、咬肌神经、舌神经、鼓索神经、舌咽神经、颈交感神经、喉上神经、耳颞神经、耳大神经、枕小神经、颈横神经等,发现舌咽神经效果最佳。
  • Ballance(1924):第一例面-舌咽神经替代移植,端端吻合。随后4例,用舌咽神经加颈袢前根同时与面神经主干吻合进行双重替代移植,疗效均满意,记录称无明显吞咽障碍,也无同步运动。但这一术式始终未再流行,一方面因为Ballance本人从此将兴趣点转向面神经断端修复(见下文“支流”四),另一方面可能因为舌咽神经的暴露远较其他神经困难。

图7、Ballance用舌下神经(上左)、颈袢(上右)、舌咽神经(下左)、舌咽神经+颈袢(下右)进行替代移植示意图(1932)

舌下神经作为供体的术式在此后成为主流,数十年间各种面-舌下神经替代移植的各种改良术式的提出,均旨在减轻舌肌功能障碍。
  • Ballance(1932):总结了面神经修复术的临床和动物实验结果(图7),并第一次提到了面-舌下神经联合颈袢-舌下神经双重吻合的术式,用颈袢前根与舌下神经远端吻合恢复部分舌肌功能。Coleman(1940)、Kessler(1959)均采用了上述术式。Kempe(1970):神外著作《Operative Neurosurgery》出版,详细展示了上述术式。Pitty(1992)最近一次报道该术式。

图8、面-舌下神经联合颈袢-舌下神经双重吻合改良术式,Ballance(左),Kempe(右)

  • Conley(1979):描述另一变式,单独用颈袢前根与面神经主干端端吻合。这其实在之前也已由Ballance(1932)提出(图7)。但May在其2003年的专著中指出,颈袢前根的粗细和纤维数量不足以修复面神经。

  • Conley(1982):提出将舌下神经纵行劈开并上翻后进行部分舌下神经-面神经吻合的术式(split-nerve grafts),但面瘫修复效果不佳且舌肌功能仍受影响,原因是因为舌下神经内部纤维走行并非直线,劈开对其有很大损伤。

  • May(1991):与Terzis(提出“babysitter”理念者,见下文)探讨后,提出桥接移植变式(interpositional-jump graft),取耳大或腓肠神经作为桥接移植物,与面神经和部分横断的舌下神经分别进行端端吻合,效果满意。但后人多认为该术式由于两处吻合口的存在导致面神经功能修复并不理想。

图9、May的面-舌下桥接移植术式

  • Cusimano和Sekhar(1994,2006):提出“部分舌下-面神经吻合”(partial XII-VII anastomosis”),其实是与Conley一样纵行劈开舌下神经的术式,另外也提到了可用颈袢前根吻合部分切断的舌下神经,以及可联合用May的桥接移植法减少吻合口张力。该术式在其他文献中也被称作“半舌下-面神经吻合”(hemihypoglossal–facial nerve anastomosis)。

图10、Cusimano和Sekhar的“部分”面舌下吻合术式

  • Sawamura和Abe(1997)、Atlas和Lowinger(1997):神外和耳鼻喉科医师几乎同时提出新的改良术式,通过经乳突打开面神经管,将颞骨内的面神经切断(具体部位并无详细描述,只需满足无张力)并下翻,与舌下神经进行端侧吻合(本质也为部分性端端吻合),避免了桥接移植多个吻合口的缺点,也避免了舌下神经纵行切开上翻带来的有效纤维成分减少的缺点,很快受到推广。这也是与“支流”二面神经管减压的技术融合。该术式对术者耳科解剖和技术的要求提高了。

图11、颞骨内面神经下翻术式,Sawamura和Abe(上)、Atlas和Lowinger(下)

  • Yoleri(2000):第一次提出“神经束膜开窗”(perineurial window)技术进行真正的面-舌下端侧吻合。

  • Roland(2006):在颞骨内面神经下翻的基础上,第一次提出“腮腺松解”(parotid release)技术,将腮腺内段面神经连同一部分腮腺袖套游离并下翻,进一步确保无张力吻合。并强调吻合处位于舌下神经发出降支的以远部位,这在最近由BNI的Lawton团队Tayebi Meybodi(2020)再次阐述。

舌下神经主要受到神经外科和耳鼻喉科的青睐,而颌面整形外科则逐渐将关注点转移到了咬肌神经。关于这两种目前最主要的供体神经的疗效比较尚无定论,因为手术方式和评价标准难以统一,本文不做展开。
  • Spira(1978):第一次报道面-咬肌神经吻合术,将咬肌神经主干与面神经下干行端端吻合。此后该术式的改变主要体现在面神经吻合部位的变化,多以颊支/颧支为主。咬肌神经还用于联合其他神经和肌瓣的移植(见下文“汇流”)。

  • Murphey(2018):系统性回顾了183例面-咬肌神经替代移植手术,提示该供体神经对缩短恢复时间和改善口角运动方面优势最为显著,另外在自发笑容和减轻供体神经相关功能障碍以及联带运动等方面也有优势。

  • Ferraresi(2018、2021):第一次联合Sawamura、Atlas的颞骨内面神经下翻技术进行咬肌神经与面神经主干端端吻合。

图12、面-咬肌神经替代移植术,Spira(上左)、Ferraresi(上右)、2018年系统性回顾资料

其他神经如膈神经、颞深神经、下颌舌骨肌神经、肩胛上神经、胸长神经、面神经二腹肌支、耳后支、C4神经、C7神经等,都有用作供体神经进行面神经替代移植的人体研究,但仅限于解剖学和零星病例报道。
跨面神经移植技术(cross facial nerve grafting,CFNG)利用健侧的面神经周围支,通过桥接移植物与患侧面神经相应分支相连,是不同于上述所有利用非面神经作为供体的替代移植技术,旨在恢复自然面部运动。
  • Scaramella(1970):第一次报道CFNG,为1968年的一例听瘤术后面瘫修复手术。之后Smith(1971)报道了第二例。之后的术式变化主要是健侧供体神经的选择、桥接移植物的走行、患侧受体神经的选择有区别。

图13、跨面神经移植(CFNG)各种术式

CFNG的一大弊端是需要等待再生纤维经桥接移植从健侧到患侧,因此需要分两期进行,这长达约1年的等待时间,消耗了患侧面神经的修复潜力。
  • Terzis(1984):第一次提出''babysitter’’ 术式改良,即在CFNG的I期手术完成健侧供体神经-桥接神经植入的同时,进行患侧面-舌下神经替代移植,用到的术式为“minihypoglossal”,即Conley的“split-nerve grafts”或May的“interpositional-jump graft”(见上文),这样就留给了患侧面神经保有修复潜能的时间,然后在II期完成桥接神经与患侧面神经分支受体吻合时,去除原有舌下神经的对接,这样,舌下神经就完成了它“babysitter”的职责。在之后的改进中,Terzis不再去除舌下神经的吻合,这就形成了双重神经替代移植(dual nerve transfer)的雏形(见下文“汇流”)。Terzis(2008)认为,对于6个月以内的面瘫可进行单纯CFNG,对于6个月至2年的面瘫,需进行“babysitter”术式。

图14、Terzis的“babysitter”术式

“支流”四、面神经断端修复术

上文提到,Balance最早开展了替代移植术,但他始终相信当近侧残端可及时,面神经断端之间的直接对接是最优选择。
  • Balance(1894):第一次切除岩骨内病损段面神经并将断端移位后进行面神经残端的直接吻合,但由于术后感染而失败。

  • Marsh(1900,1908)、Sydenham(1908):切除病损段面神经,留置铬肠线或蚕肠线于断端之间作为“支架”。

  • Stacke(1903):从面神经管内游离出神经,切除肉芽组织后原位还纳。

  • Ney(1922):通过解剖标本证实可通过面神经移位后实现无张力断端对接。

  • Bunnell(1925):第一例成功的岩骨内面神经移位后断端缝合。随后Martin(1928)完成第二例。

  • Bunnell(1930):第一例岩骨内面神经-桥接移植端端缝合。

  • Balance和Duel(1931):第一次成功使用血凝块粘合断端,实现无缝合对接。

至此,这一“支流”的框架已基本搭建,而之后显微外科技术引入颞骨手术(1937,见上文)则让该技术得到成熟,侧颅底技术的发展更让其得以完备。但这一“支流”的发展一方面受限于面神经近侧残端的不可及,另一方面也受限于颞骨手术的解剖和操作的复杂性,其“繁茂”程度远不及“支流”三。但术者应时刻谨记,如Ballance教授所提倡,当近侧残端可及时,面神经断端修复应较替代移植术更优先选择。

图15、各种面神经断端修复术式,颞骨内移位后直接吻合(Samii 1989,左)、颞骨内桥接吻合(Sanna 2006,中)、颅内外桥接吻合(May 2003,右)

“支流”五、肌肉相关技术和其他局部矫形技术

这部分超出了本人的知识范畴,仅做简单记录。欢迎整形外科的同道多做补充。
  • regional muscle transposition(局部肌肉转位),可借用头颈部非面神经支配肌肉进行面部运动重塑。

  • direct muscle neurotization(面肌直接神经支配),最早由Heineke(1914)提出,用新的供体神经直接植入失支配的面肌内,形成新的运动终板。

图16、direct muscle neurotization(左)和regional muscle transposition(右)

其他还有种类极为繁多的针对眼部、鼻部、口唇的局部矫形手术。

“汇流”——多重修复技术

上文已述,Terzis的“babysitter”技术(II期保留舌下神经的术式)同时使用了面-舌下神经移植和跨面神经移植两套独立的神经替代移植术式,即利用了舌下神经充足的动力供给和跨面神经的自然表情运动这两项各自的优势,同时又因为面肌不再由单一神经支配而可能减少联带运动的形成。这就形成了双重神经替代移植(dual nerve transfer)。
  • Faria(2010):将舌下神经改为咬肌神经,联合跨面神经,与面神经颧支、颊支进行一期双重神经替代移植。

  • Biglioli(2012):咬肌神经桥接移植面神经主干,联合跨面神经对接颧支,进行一期双重神经替代移植。

  • Yoshioka(2018):咬肌神经-颧支吻合、舌下神经-颈面干端侧吻合、跨面神经-颧支吻合,两期手术进行三重神经替代移植。

  • Pepper(2019):联合咬肌神经和舌下神经进行双重神经替代移植。

图17、各种多重神经替代移植术式,Biglioli(左)、Yoshioka(中)、Pepper(右)

  • Harii(1976):第一次报道自由肌瓣移植(1973)(free muscle transfer),将其他部位的带神经血管蒂的肌肉移植至面部,再取新的供体神经血管进行显微吻合,这不同于上述regional muscle transposition,而是联合了神经替代移植和肌肉移植的多重修复技术。其建立的分期跨面神经-股薄肌移植成为标准术式。

图17、Harii与跨面神经-股薄肌移植技术

  • Zuker(1989):第一次将咬肌神经作为自由肌瓣的供体神经,进行一期手术。这正是利用了面-咬肌神经替代移植术中发现的咬肌神经取材邻近、功能缺失小、起效快、动力足、可产生自然笑容等优势,也克服了跨面神经需要桥接神经作为供体而需要两个神经吻合口导致轴突损失以及漫长分期手术的缺点。

  • Watanabe(2009):第一次同时将咬肌神经和跨面神经作为供体神经进行背阔肌自由肌瓣移植。

图18、自由肌瓣移植术式的变化,Harii(A)、Watanabe(B)、Zuker(C)

  • Yoshioka(2020):I期舌下-面主干端侧吻合、咬肌神经-颧支吻合、跨面神经留置,II期跨面神经-自由肌瓣移植,即进行了双重神经替代移植联合自由肌瓣移植的多重修复技术。

图19、多重修复技术

面瘫后遗症联带运动(postparetic facial synkinesis)的外科治疗历史则是毁损与重建的逐渐“汇流”。
  • Coleman(1937):面神经主干切断联合舌下或副神经替代移植治疗面肌痉挛的口眼联动。Greenwood(1946):部分切断腮腺内或腮腺后面神经分支处理面肌痉挛的口眼联动。Jannetta(1970):第一次微血管减压术(MVD)成功治疗面肌痉挛,至今为该病的标准术式。

  • Marino和Alurralde(1950):第一次提出面神经周围支选择性切断术(selective neurectomy)治疗面瘫后遗症联带运动。

  • Guerrissi(1991):第一次提出选择性肌肉切断术(selective myectomy)治疗面瘫后遗症联带运动。

  • Terzis(2012):联合跨面神经移植、面肌直接神经支配、选择性面神经周围支切断术、选择性肌肉切断术、肉毒素注射、物理康复进行综合治疗。

  • Azizzadeh(2018):提出改良的面神经周围支选择性切断术。

  • Vincent(2019):咬肌神经-颊支吻合联合周围支选择性切断术。

  • 李世亭(2021):本中心第一次提出面神经颅外段主干外膜切除术(epineurectomy)。

图20、面瘫后遗症联带运动的外科治疗,面神经周围支选择性切断术(Marino和Alurralde,上左)、选择性肌肉切断术(Guerrissi,上中)、咬肌神经-颊支吻合联合周围支选择性切断术(Vincent,上右)、改良的面神经周围支选择性切断术(下左)、面神经颅外段主干外膜切除术(李世亭,下右)

以上仅仅是对该庞大领域手术方式变迁的粗浅记录,可以看出,联合修复是接下来的趋势,适应症、疗效评估还需要更统一、更多中心大样本的病例进行总结和分析。但个人认为,面瘫修复的未来,外科的作用终有限,神经再生科学基础研究以及人机接口医工交叉科学的发展可能才是未来质变的希望。

重点参考文献:

1.Shah SB, Jackler RK. Facial nerve surgery in the 19th and early 20th centuries: The evolution from crossover anastomosis to direct nerve repair. Am J Otol. 1998;19(2):236-245.

2.May M, Schaitkin BM. History of facial nerve surgery. Facial Plast Surg. 2000;16(4):301-307.

3.Campero A, Socolovsky M. Facial reanimation by means of the hypoglossal nerve: anatomic comparison of different techniques. Neurosurgery. 2007;61(3 Suppl):41-49; discussion 49-50.

4.Terzis JK, Konofaos P. Nerve transfers in facial palsy. Facial Plast Surg. 2008;24(2):177-193.

5.Park H, Jeong SS, Oh TS. Masseter nerve-based facial palsy reconstruction. Arch Craniofac Surg. 2020;21(6):337-344.

6.Ballance SC, Duel AB. the operative treatment of facial palsy by the introduction of nerve grafts into the fallopian canal and by other intratemporal methods. Archives of otolaryngology (Chicago, Ill : 1960). 1932;15(1):1-70.

7.May M, Facial Paralysis Rehabilitation Techniques. 2003

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