肺动脉高压被称为“心血管疾病中的癌症”，病患需要长期治疗，承受着身体和经济的双重压力。去年，一则针对肺动脉高压的靶向药入医保的消息，让肺动脉高压患者兴奋不已。
“心血管疾病中的癌症”，听上去让人怕怕的。什么人容易得肺动脉高压？得了有救吗？如何做到早发现早治疗呢？我们来听听中国医学科学院阜外医院柳志红主任的详细解答。Q：肺动脉高压没怎么听说过，是罕见病吗？在我国的发病率是怎样的？
A：说肺动脉高压是罕见病不太恰当。什么是肺动脉高压呢？在海平面，静息状态下，我们把导管放到肺动脉测定肺动脉压力，只要肺动脉平均压达到或超过25毫米汞柱，我们就说这个人有肺动脉高压了。因此，肺动脉高压只是一种异常的血流动力学状态，不是一个独立的病。临床上最常见的是左心系统疾病和肺病引起的肺动脉高压。根据《2019年中国心血管健康与疾病报告》推算，我国心血管病患人数已达3.3亿。我们常说肺动脉高压是少见病罕见病，实际上主要指的是特发性肺动脉高压。通常，肺动脉高压的出现常常提示潜在疾病已经发展到比较严重的程度。现阶段，大家对肺动脉高压的认识和警觉性不够，需要给予高度关注。A：临床上肺动脉高压分为五大类：1.动脉性的肺动脉高压；2.左心疾病相关性肺动脉高压；3.肺部疾病/缺氧性肺动脉高压；4.肺动脉阻塞性肺动脉高压；5.不明原因或多种机制所致肺动脉高压。不同类型的肺动脉高压治疗策略不同。动脉性的肺动脉高压以及部分慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者能从靶向药物获益，因此，如何界定动脉性的肺动脉高压很重要。像特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压、药物及毒物相关性肺动脉高压、先心病相关性肺动脉高压、结缔组织病相关性肺动脉高压等都属于动脉性的肺动脉高压。这类患者如果能做到早发现、早诊断，规范使用靶向药物，定期复查，一般都能得到比较好的效果。遗憾的是，很多肺动脉高压病人发现太晚，或者药物用的不及时、不规范，使病情延误。靶向药物的使用建议早期、联合（初始/序贯）、达标（维持在低危状态）治疗。过去受经济的影响，绝大多数患者不能做到联合用药。国家关注肺动脉高压人群，将马昔腾坦、司来帕格、波生坦分散片、利奥西呱纳入医保，并于2020年1月1日正式执行，大大减轻了肺动脉高压患者的经济压力，使得联合治疗、达标治疗成为可能。左心疾病相关性肺动脉高压，如高血压、冠心病、瓣膜性心脏病等导致的左心功能不全所引发的肺动脉高压不能从靶向药物获益，甚至会加重心衰，使病情恶化。而第三大类肺部疾病/缺氧性肺动脉高压应积极治疗基础病，改善缺氧状况。对于慢性阻塞性肺部疾病的患者，在不解决气道通畅性和缺氧情况下给予靶向药物，有可能会加重缺氧，致使病情恶化。因此，当我们怀疑一个人患有肺动脉高压时，首先要进行确认，同时还要确定是哪一类肺动脉高压，是什么性质的肺动脉高压，已经发展到什么程度，从而才能制定出个体化的治疗策略。Q：什么人更易患肺动脉高压？女性是否更高发？与年龄有关吗？
A：一般来说，有心肺疾病的人更易出现肺动脉高压，一旦出现肺动脉高压就说明原来的基础病已经比较严重了。肺动脉高压不是一个独立的病，因此，针对肺动脉高压而言，没有数据显示女性更易出现肺动脉高压。但是，作为肺动脉高压多发基础病之一的风湿免疫病在年轻女性群体中更容易多发。过去常认为，特发性肺动脉高压在年轻女性群体中比较多见，但近年研究数据显示，特发性肺动脉高压患者在年龄性别上的差异越来越小。Q：是否患有这种疾病的女性不能生育？它对女性的影响有多大呢？
A：由于妊娠时血流动力学改变，怀孕生产对于肺动脉高压病人来说是灾难性的。妊娠合并肺动脉高压的死亡风险在30%～50%，是非常高的。妊娠32～34周、分娩期、产后3日内，都是孕产妇血容量和血流动力学变化最为明显的时期，这三个阶段是妊娠合并肺动脉高压患者最易发生心力衰竭、严重心律失常、肺动脉高压危象和猝死的危险时段。肺动脉高压患者妊娠期已发生低氧血症的，会影响胎儿生长发育，甚至导致胎儿宫内窘迫及新生儿窒息。所以，肺动脉高压患者，特别是已经出现右心功能不全迹象的，不建议怀孕。治疗过程中更要避免妊娠，如果不小心怀孕，妊娠在3个月内的，建议中止妊娠。但也不能一概而论。如果怀孕超过3个月，特别是中晚期，身体没什么反应，右心功能也趋于正常，不建议贸然引产，因为引产和生产是同样的过程，具有类似的风险。我们要做的是加强肺动脉高压的治疗，组织多学科团队一起帮助孕产妇渡过难关。临床上要注意密切监测，包括在妊娠早、中期每月临床随访一次，妊娠晚期每周临床随访一次。总而言之，要根据病情的严重程度、怀孕的时间阶段，个性化对待肺动脉高压孕妇，不能一刀切。肺动脉高压孕产妇的成功管理需要一个多学科团队，包括产科、麻醉科和新生儿科的专业人员，以及肺动脉高压专家和经验丰富的照护人员一起工作。根据孕产妇肺动脉高压的危险分层，妊娠时期以及合并症的情况提倡个性化管理。A：肺动脉高压发生后患者容易疲劳，活动时感到气短，这些症状是逐渐加重的，通常早期在静息状态下没有什么不适，特别是宅在家里的人，平时运动很少，静息状态下如有不适，说明疾病已经到了比较严重的程度，实际上是耽误了病情。因此，对于肺动脉高压高风险人群，一定要定期随访，密切观察病情变化，一旦在治疗基础性疾病过程中出现用基础病不能解释的疲劳、活动性气短等，就要小心是否出现肺动脉高压了，必要时应进行肺动脉高压筛查，明确肺动脉高压的诊断，从而做到早发现，早治疗。Q：一旦患上肺动脉高压，病人或家属需要注意哪些方面？
A：家属首先要照护好病人，监督病人遵医嘱规律服药，定期复查。不恰当的过量活动容易引发晕厥，起居一定要注意。我们有个病人，治疗过程中想看看自己恢复的如何，就去跑楼梯，结果晕过去了。还有一个病人半夜电话突然响起，受惊吓着急起身，快速的体位改变导致心跳加速、左心变得更小，造成晕厥。不恰当的运动会加重病情甚至导致晕厥，因此有的患者就索性不动了。我们说不恰当的运动容易产生危险，但不能不运动，而是要做适合自己的运动，并逐渐增加运动量。另外，病人不能有特别大的情绪起伏，生气时肺动脉压力会升高，也是要命的。甚至大便干燥也需要管理，因为大便用力使腹压增加，也会导致肺动脉压力升高，加重心脏负担。家属要做好病人的心理疏导，给予精神支持。病人由于身体不适，加上看病带来的经济负担，心里会有很大的压力，有时家人的一个眼神，一个不耐烦的举动，都会让他们的病情加重。对于肺动脉高压病人，吃饭喝水也要注意，已经存在右心衰的病人更要严格控制喝水。肺动脉高压心衰患者会特别想喝水，但由于肺血管阻力高，右心扩大，他们耐受不了短时间摄入大量的水，这会使右心衰进一步恶化，因此，家属要帮助他们控制量，管住嘴。同时也要注意保暖，预防感冒。我们建议患者在家中家属的陪伴下进行6分钟步行距离自测，这样就可以知道自己的活动耐力是否在改善。一旦发现病情恶化，或者不见好，就要及时就医，调整用药。总之，建议对肺动脉高压患者采取积极、规范、有效的治疗，使其达到并维持在低危状态，从而改善生活质量，尽早回归正常生活。
