【文献快递】硬脑膜动静脉瘘预后研究联盟:患者队列的基本原理、设计和初始特征。

《Journal of Neurosurgery》杂志2021年9月10日在线发表美国、英国、荷兰、日本等国的Ridhima Guniganti, Enrico Giordan, Ching-Jen Chen,等联合撰写的《硬脑膜动静脉瘘预后研究联盟:患者队列的基本原理、设计和初始特征。Consortium for Dural Arteriovenous Fistula Outcomes Research (CONDOR): rationale, design, and initial characterization of patient cohort 》（doi: 10.3171/2021.1.JNS202790. ）。

目的:

硬脑膜动静脉瘘是一种罕见的病变，阻碍了对其的认识和提高对其的医疗。为了应对这一挑战，有dAVF研究记录的研究人员组成了一个国际、多中心联盟，旨在更好地阐明dAVF的病理生理学、影像学特征、自然史和患者结局。本报告描述了硬脑膜动静脉瘘预后研究联盟(CONDOR)的设计，包括1077例患者队列的特征。

方法:

通过系统的文献综述，确定对该领域有兴趣的潜在合作者。为确保数据收集的一致性，建立了质量控制过程。回顾性获得数据。

结果:

CONDOR由美国、英国、荷兰和日本的14个中心组成，汇集了1990年至2017年期间收治的1077例dAVF患者的数据。该队列包括359例(33%)Borden I型dAVF患者，175例(16%)Borden II型dAVF患者，529例(49%)Borden III型dAVF患者。总的来说，852名患者(79%)有与dAVF相关症状:427名患者(40%)有耳鸣或眼眶现象等非进袭性症状（nonaggressive symptoms such as tinnitus or orbital phenomena），258例患者(24%)有颅内出血，167例患者(16%)有非出血性神经功能障碍。偶然发现dAVF的少数患者(224例，21%)是无症状的。许多患者(85%，911/1077)接受了血管内栓塞(55%，587/1077)、手术(10%，103/1077)、放射外科治疗(3%，36/1077)或多模式治疗(17%，184/1077)。总体血管造影治愈率为83%(758/911)，治疗相关的永久性神经疾病发生率为2%(27/1467)。从诊断到随访的中位时间为380天(IQR 120-1038.5天)。

结论:

CONDOR注册中心拥有1000多名患者，是世界上最大的头颅dAVF患者注册中心。这些独特的、注释良好（well-annotated）的数据将有助于未来进行多种分析，以更好地理解dAVF及其管理。

国际多中心联盟的成立将有助于研究与dAVF表现、影像学、自然史、治疗和患者预后相关的新问题。这将扩大我们对这种罕见疾病的知识，并将使我们有可能加强患者治疗选择的新见解，阐明我们对治疗风险和益处的理解，并最终改善患者的长期预后。