颅内皮样囊肿

概述

皮样囊肿(dermoid cyst)与表皮样囊肿一样,与原始神经管闭合期间组织成分移行异常有关,较表皮样囊肿更加少见,占颅内肿瘤的1%。

为先天性皮样新生物,由于胚胎期发育异常,外胚叶部分断裂被埋于皮下或结膜组织下而成。

临床特征

1. 男女发病无明显差异;

2. 可发生于任何年龄,以青少年多见(20岁以下);

3.颅内皮样囊肿可发生于中线及中线旁,多位于小脑蚓部及鞍区。头痛、呕吐、癫痫为常见临床表现;

4.椎管内皮样囊肿以胸腰段、圆锥及马尾部多见,以腰部疼痛、下肢无力和小便功能障碍为常见症状。

病理特征

1. 皮样囊肿是在妊娠3~5周时外胚层表面与神经管分离不全,而包埋于神经管内,出生后则形成胚胎类肿瘤。

2. 组织学上,典型者囊肿外包一层结缔组织囊膜,表皮组织面向囊腔,二者之间含有发育不全的皮肤附属器如毛囊、汗腺、皮脂腺、血管等,有时混有软骨、肌肉、神经。囊腔内有皮脂腺样物质、角化物质、胆固醇、毛发、坏死细胞等,可有钙化。临床上和表皮样囊肿不易区别。但在病理组织上二者截然不同,表皮样囊肿的囊壁没有皮肤附件,其囊腔内仅有角化物质及脂肪物质,不含毛发。

影像表现

CT:皮样囊肿多表现为卵圆形、圆形不均匀低密度肿块,边界清楚,由于含有大量脂肪,CT值更低,在-20~80Hu,有时可有钙化呈混杂密度影,可合并皮毛窦。增强扫描肿瘤无强化。

MRI:由于皮样囊肿内含有液态的脂类物质,在T1WI表现为高信号为其特征性表现,有时也可因囊内含有毛发团等其他成分,呈高低混杂信号。T2WI多为略高信号。

皮样囊肿可以破裂,破裂后蛛网膜下腔和脑室内有短T1、等T2脂肪信号,脂肪抑制像脂肪高信号消失。如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。增强扫描肿瘤无强化。

鉴别诊断

表皮样囊肿与皮样囊肿的鉴别

1. 发病率:表皮样囊肿比皮样囊肿常见;

2.性别:表皮样囊肿男性发病多于女性,皮样囊肿男女发病无明显差别;

3. 年龄:表皮样囊肿20~50岁多见,皮样囊肿20岁以下多见;

4.部位:表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑室,皮样囊肿好发于中线及中线附近,如鞍区,椎管内两者发病部位相似;

5.组织成分:表皮样囊肿内含有胚胎外胚层结构,其内不含皮肤附件;皮样囊肿含有胚胎中胚层和外胚层结构,其内含有毛发、皮脂腺、汗腺等起源于中胚层的结构。

6.影像学表现

密度或信号:表皮样囊肿接近于水样密度或信号;皮样囊肿内的脂肪含量高于表皮样囊肿,因此CT值低于表皮样囊肿,MRI上表现为脂肪信号。表皮样囊肿的密度或信号较均匀,而皮样囊肿因其内含有毛发等,多不均匀。

囊壁:皮样囊肿囊壁较表皮样囊肿厚,两者均可出现钙化。

强化:两者一般均无强化,当有感染出现肉芽组织时可见囊壁的强化。

其他:表皮样囊肿常可向邻近蛛网膜下腔蔓延生长,有钻孔趋向;皮样囊肿可出现皮毛窦。

含脂少的皮样囊肿(T2-FLAIR低信号)较难与胶质瘤鉴别,鉴别要点如下:

(1)与低级别胶质瘤鉴别:

①钙化:皮样囊肿为周边囊壁的钙化,低级别胶质瘤为多变的、无规律的钙化。

②强化:皮样囊肿不强化,低级别胶质瘤一般不强化或轻微强化。

③DWI:皮样囊肿呈略高信号,而低级别胶质瘤为低信号。

④MRS:皮样囊肿NAA峰下降不明显,Cho峰未见明显增高,Cr峰也未见明显变化,Lac峰明显增高;低级别胶质瘤则是NAA峰降低,Cho峰增高。

(2)与高级别胶质瘤的鉴别:

①钙化:皮样囊肿为周边囊壁的钙化,高级别胶质瘤一般不出现钙化。

②强化:皮样囊肿不强化;高级别胶质瘤肿瘤实性成分明显强

化,胶质母细胞瘤常见典型“花环状”强化。

③DWI:皮样囊肿囊腔内信号呈不均匀高或稍高信号;高级别胶质瘤液化坏死区呈低信号,肿瘤实性成分呈明显高信号。

④MRS:皮样囊肿NAA峰下降不明显,Cho峰未见明显增高,Cr峰也未见明显变化,Lac峰明显增高;高级别胶质瘤NAA峰明显降低,Cho峰明显增高,胶质瘤中出现Lac峰提示恶性程度高。

来源:新乡医学影像

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